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纤维性骨皮质缺损的影像学诊断

时间:2010-12-16  来源:影像园XCTMR.COM  作者:本站整理复制分享】【讨论-纠错】【举报

    纤维性骨皮质缺损(fibrous cortical defect ,FCD)系局部骨膜化骨障碍,纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致,最早于1941年由Sontag和Pyte发现,1955年由Caffey正式命名,该病并不少见,文献报告,在10—30岁的的正常人群中约有30%可发生。大多可不经治疗而自愈。但有时由于对该病认识不足,采用了不必要的手术治疗,给患者造成痛苦。综合应用X线、CT、MRI检查,对该病作出正确诊断,避免误诊,是完全可能的。Rz0影像园XCTMR.com
    一、 病理:本病主要由坚韧的纤维组织所构成,其主要组织学成份是较密集的梭形成纤维细胞,排列成旋涡状和束状。细胞间有多少不等的胶原纤维,还可见较小的多核巨细胞和泡沫细胞。Rz0影像园XCTMR.com
    二、 临床表现Rz0影像园XCTMR.com
    1、 发病率和部位:儿童发病率可达30—40%。发病部分以股骨远端最多见,占80%以上,其次为胫骨近端、股骨近端、肱骨近端、肋骨、腓骨和尺骨。绝大多数位于股骨远端和胫骨近端内后侧皮质。右侧多于左侧。Rz0影像园XCTMR.com
    2、 年龄和性别:本病好发于男性,男女之比为2.4—4:1,好发年龄为4—8岁,15岁以上青少年少见。Rz0影像园XCTMR.com
    3、 症状和体征:一般无明显症状。少数有局部疼痛,多为间歇性钝痛,于劳累后加重。局部可有轻微肿胀和压痛,无关节活动受限。Rz0影像园XCTMR.com
    三、影像学表现Rz0影像园XCTMR.com
    1、X线表现,病变单发或多发,可一骨多发,也可多骨多发。后者常具有对称性,病灶可一处消失而另一处扩大,少数消退后又复出现。Rz0影像园XCTMR.com
该病于发展的不同阶段,有不同的表现,早期病灶多表现为皮质表层不规则骨缺损,边缘模糊,与骺板相连或相隔数厘米,有的表现为圆形或卵圆形,并具有清楚的硬化边缘。第二阶段,病灶渐增大,移动至干骺端并表现为多环状,也具有清楚的硬化边缘,病变呈地图样外观,病变的长轴与长骨的纵轴一致,其内可有网状间隔而呈多囊状,偶有轻度膨胀,其内无钙化。大多数纤维骨皮质缺损都会自行愈合,第三阶段,开始出现愈合过程,表现密度增高。病变在骨干一端开始向生长板一端进展,除发生病理性骨折,一般无骨膜反应增生。第四阶段,缺损区逐渐缩小并出现明显边缘硬化,最后由密实的骨质充填。数年后密度逐渐降低,并可能恢复正常的骨结构和形态。Rz0影像园XCTMR.com
    2、CT:可明确在显示病灶位于骨皮质。呈囊状多囊状或不规则状的骨破坏区,呈凹向髓腔的杯口样或蝶形缺损,内缘有硬化,表面无骨壳,病灶内为均匀软组织密度,无钙化,无死骨、边缘明确,无明显膨胀性改变,少数病例邻近可有轻度软组织肿胀。在病变的不同阶段,有不同程度的骨质硬化,在病变晚期出现明显边缘硬化,骨质充填。一般无骨膜反应、增生,CT对该病诊断和鉴别诊断有重要价值。Rz0影像园XCTMR.com
    3、MRI:病变的第一阶段和第二阶段T1WI病灶呈均匀的不同强度高信号,从脂肪信号到肌肉信号不等,这主要是由于纤维结构伴有脂肪性泡沫细胞,T2WI上信号强度减低区域,相当于泡沫细胞内脂肪组织和基质细胞内的含铁血黄素。周围骨硬化,和纤维性骨性分隔,表现为光整低信号,病灶内因骨性间隔形成,而显示为多囊性改变,囊内容物在T1WI和T2WI上信号随病程进展而逐渐下降,均呈低信号。第三和第四阶段由于病灶逐渐愈合,硬化MRI主要表现为低信号,愈合开始在病变的骨干部分,表现为灶性愈合,随着病程进展,表现为弥漫性低信号,静脉注射GD—DTPA增强扫描,显示病灶边缘增强,提示外围有充血区存在,病变中央部分并无强化,偶而可见轻度强化,是因轻度充血引起。晚期,病灶骨化,T1WI和T2WI均呈现均匀皮质样低信号。Rz0影像园XCTMR.com
    四、鉴别诊断Rz0影像园XCTMR.com
    1、非骨化性纤维瘤:与纤维性皮质缺损关系密切,二者有相同的好发部位和相似的组织学表现。有的学者认为二者是一种病的不同阶段,一般将小而无症状并仅局限于骨皮质的病变,称为纤维性骨皮质缺损,而把病灶大且有症状,病变膨胀并侵入髓腔者,称为非骨化性纤维瘤,多为单发,骨皮质缺损常为双侧对称性发生,一般于14岁前自行消失,如不消失则可能成为非骨化性纤维瘤,CT和MRI检查对判断病变的范围大小,是否侵入髓腔有重要意义。Rz0影像园XCTMR.com
    2、骨纤维结构不良:骨纤维结结构不良呈膨胀性囊状密度减低区,边缘硬化,骨皮质菲薄,外缘光滑,内缘稍毛糙,骨干常增粗,增厚。CT扫描常可见囊样区中有索条状骨纹及斑点状致密影,病变大部分位于髓腔内。MRI见囊样病变区于T1WI呈低信号,于T2WI呈高信号,与纤维骨皮质缺损表现不同。Rz0影像园XCTMR.com
    3、多房性骨囊肿:多位于骨髓腔中央、呈中心性生长,膨胀性较纤维皮质缺损明显,境界明确,病变密度较低,周围硬化不明显或有轻度边缘硬化,MRI示骨囊肿呈均匀长T1长T2信号。Rz0影像园XCTMR.com
    4、干骺端结核:常发生于干骺端松质骨内,可跨越骺板,而FCD位于骨皮质内,病灶一般不跨越骺板。结核病灶内可有砂粒状死骨,密度不均,其边缘硬化范围不一并逐渐称行于周围骨质内,而FCD无死骨,无钙化,CT上较易于观察区别。MRI显示结核病灶为不均匀的长T1长T2信号与FCD不同。Rz0影像园XCTMR.com
    5、骨样骨瘤:有的发生于干骺皮质处应与FCD鉴别,但骨样骨瘤局部疼痛于夜间明显,薄层CT扫描可见瘤巢,瘤巢内常有钙化,瘤巢周围有广泛骨硬化,易鉴别。Rz0影像园XCTMR.com
    6、邻皮质软骨瘤:局部骨皮质呈碟形凹陷,周围伴骨质硬化,与FCD相似,但CT扫描可见其内有斑点状钙化,有软组织肿块形成,与FCD不同。Rz0影像园XCTMR.com
    总之,如能综合X线、CT、MRI的表现,对与FCD有相似X线表现的各种病变,较易作出鉴别诊断。Rz0影像园XCTMR.com

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