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胚胎残余性肿瘤-脊索瘤(chordoma)-影像诊断(图文)

时间:2009-08-16  来源:影像园  作者:不详复制分享】【讨论-纠错】【举报

脊索瘤(chordoma)起源于胚胎脊索结构的残余组织,故称之为脊索瘤。脊索瘤是颅内较少见的一种良性破坏性肿瘤。约占颅内肿瘤的0.15%~0.2%,发病年龄高峰为30~40岁,斜坡脊索瘤的临床表现比骶尾部肿瘤平均早10~15年,男女发病之比为3:2。肿瘤多起自斜坡中线部位,位于硬膜外,缓慢浸润生长。脊索瘤位于蝶部占35%,脊柱占15%,骶尾部最多占50%。
【临床要点】
1)     头痛:为最常见的症状,约占70%,常为全头痛,也可向后枕或颈部扩展,多呈持续性钝痛。
2)     不同部位肿瘤的临床表现:
1)鞍部肿瘤:
         阳萎、闭经和身体发胖等。
         视神经萎缩、视力减退及双颞侧偏盲等。
2)鞍旁肿瘤:主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹,以外展受累较为多见。
3)斜坡肿瘤:脑干受压表现为步行障碍、锥体束征、第Ⅵ、Ⅶ颅神经障碍,以双侧外展神经损害为其特征。另可见听觉障碍,鼻咽腔检查约13%~33%的患者可见肿块。
影像表现】
X线:
平片上斜坡、蝶鞍、岩骨及眼眶处可见广泛的骨质破坏,肿瘤钙化以及软组织阴影。
CT
1)     平扫多见斜坡或岩骨尖骨质明显破坏伴不规则分叶状或圆形混杂密度肿块。
2)     肿块呈稍低密度或等密度,其内可见散在分布之斑块状钙化(钙化发生率33%~50%)和点片状破坏骨质的残余部分,病灶边缘较清。
3)     肿瘤可有不同程度的占位效应。
4)     增强扫描:肿瘤实性部分呈轻至中度强化,也可不增强(图1图2)。
5)     鉴别诊断:
1)颅咽管瘤:无邻近骨质破坏,表现为边界清楚的囊性低密度病灶,有蛋壳样钙化。
2)三叉神经瘤:多无钙化且强化明显,肿瘤可骑跨中后颅窝呈哑铃状。

  参考文献:
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