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基底节和丘脑生殖细胞瘤(Germinoma/Germ cell tumors of the basal ganglia and thalamus)影像诊断

时间:2010-01-05  来源:影像园  作者:admin复制分享】【讨论-纠错】【举报

1、起源:生殖细胞瘤起自神经管嘴部发育早期中线部位的具有向各个方向生长特性的原始多能细胞(totipotential cell),因此颅内原发生殖细胞瘤多见于松果体区及鞍上区。基底节及丘脑生殖细胞瘤较少见,起自第3脑室发育过程中偏离中线的异位胚生殖细胞(多能细胞)。基底节和丘脑解剖位置比邻,常无法严格区别肿瘤侵犯两者的界限,而在表现上又基本相同,因此常将二者合称一体。Xpf影像园XCTMR.com

 2、发病倾向:好发于儿童,平均年龄7 ~ 16.6岁,几乎全部为男性患儿(松果体区生殖细胞瘤男性多见,鞍上区以女性为多见)。Xpf影像园XCTMR.com

 3、临床症状:早期表现为病变对侧肢体的无力,常仅为上肢或下肢,之后可以逐渐发展为偏身肌力下降。病程2个月~2年,出现头疼恶心呕吐者少见,晚期会出现颅高压的症状。(当肿瘤位于基底节时,临床上多表现为一侧肢体张力明显增高、震颤、舞蹈样发作等典型基底节症状;位于丘脑者则有丘脑性“三偏”症状,即偏侧感觉障碍、偏瘫和同向偏盲。)Xpf影像园XCTMR.com

 4、影像表现:Xpf影像园XCTMR.com

a. 病变早期无明显占位征象,随病程发展逐渐出现;Xpf影像园XCTMR.com

b. 肿瘤体积一般较大,容易合并囊变、钙化或出血;早期斑片状强化,体积大时不规则花环样强化,内多可见分隔;(松果体区及鞍上区生殖细胞瘤多为球形,边缘光滑,少有囊变坏死出血)Xpf影像园XCTMR.com

c. 病变周围一般没有或仅有轻度水肿;Xpf影像园XCTMR.com

d. 患侧脑实质可出现萎缩征象,如:患侧脑室稍扩大,以额角明显;尾状核消失,内囊萎缩;患侧大脑半球外侧裂、皮层蛛网膜下腔稍增宽。(当基底节生殖细胞瘤形态不规整,向内、后侵及内囊时多伴有同侧大脑皮层萎缩,丘脑和内囊部位的神经纤维由于肿瘤的破坏而发生离断变性,这可能是引起同侧大脑萎缩的原因。)Xpf影像园XCTMR.com

e. 基底节及丘脑生殖细胞瘤可沿纤维束向对侧基底节扩散(扩散形式与松果体区生殖细胞瘤的室管膜直接蔓延或沿脑脊液种植扩散有所不同)。Xpf影像园XCTMR.com

 5、鉴别诊断:Xpf影像园XCTMR.com

a. 胶质瘤:多见于丘脑,占位明显,可向中脑蔓延,向对侧扩散较少见;增强多环形强化或无强化;Xpf影像园XCTMR.com

b. 恶性畸胎瘤:周围水肿比较明显,不规则环形强化;Xpf影像园XCTMR.com

c. 病毒性脑炎:边缘模糊,无明显强化。Xpf影像园XCTMR.com

 6、治疗:对放疗敏感,化疗是放疗有益的补充。手术可能加重偏瘫,仅用来活检和部分切除。Xpf影像园XCTMR.com

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