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脱髓鞘性脑白质病(Demyelinating white matter disease)影像诊断

时间:2010-01-11  来源:影像园  作者:admin复制分享】【讨论-纠错】【举报

    脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明,但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴,也有人认为可能与病毒感染有关。xOG影像园XCTMR.com
    1.多发硬化(Multiple Sclerosis ,MS)是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型,患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。本病的病程较长,多呈迁延性、进行性加重的趋势,部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行。xOG影像园XCTMR.com
 1)病因与病理 本病的病因不甚明了,多系病毒感染、特别是慢病毒(Slow acting virus)感染,诱发的自身免疫性疾病。此外,遗传及环境因素(例如:寒冷、外伤和食物中毒等)亦可能与本病有关。MS的好发年龄为20岁~40岁,多见于女性(女:男=1.4~1.9:1)。xOG影像园XCTMR.com
    本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内,呈弥散分布。大脑半球大体观可正常,部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽;切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块,以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查:早期病灶区髓鞘崩解,局部水肿,血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除,形成斑点状软化坏死灶,可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生,网状与胶原纤维增生,形成边界清楚的灰色斑块,直径一般在0.1cm~4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大,脑回变平,脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤,肿瘤起源于多发硬化的斑块。xOG影像园XCTMR.com
    2)影像学诊断:多发硬化影像学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾病。xOG影像园XCTMR.com
    (1)CT诊断xOG影像园XCTMR.com
    急性期或复发加重期,CT平扫显示侧室周围,尤其在前角和后角旁、皮质下显示多发、数mm至4~5cm大小不等的低密度斑,大多数病灶无占位效应,少数低密度灶周围有水肿,可引起轻度的占位表现。增强扫描低密度斑多呈均匀强化、少数环状强化。静止期低密度病灶无占位效应,无强化。少数患者平扫无异常所见,经大剂量滴注对比剂延迟扫描,可见小强化斑。晚期病例,CT显示低密度病灶边界清楚、不强化,35%~50%的病例伴脑室扩大,脑沟增宽,脑回变平等脑萎缩改变。多发硬化可各期病灶并存,CT常同时发现低密度和等密度病灶,增强扫描有或无强化,以及脑萎缩等多种表现。若病灶累及小脑和脑干,因骨质伪影干扰,常难以显示病灶;加之因部分容积效应漏诊小病灶,使CT的诊断敏感性有所降低。xOG影像园XCTMR.com
    (2)MRI诊断xOG影像园XCTMR.com
    MRI能清晰显示MS病灶大小、形态和分布,T1加权像见多发斑点状低信号病灶,通常与侧脑室壁垂直排列,与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病,因此有5%者,皮质和基底节亦受累,半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形,与脊髓长轴走行一致,一般脊髓不增粗。T2加权像病灶呈高信号,边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd-DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化,陈旧病灶无强化。xOG影像园XCTMR.com
    MRI可判断MS的分期:MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少,则提示为缓解期;若病灶增大或数目增多,则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。xOG影像园XCTMR.com

    (3)儿童和青少年型多发硬化的影像学诊断xOG影像园XCTMR.com
    此型罕见,与成人型有所不同:①少年型女性多见(女:男=5:1);②少年型多累及脊髓,小脑和脑干;③少年型病程短,少见脑萎缩与铁的异常沉积。xOG影像园XCTMR.com
    3)影像学鉴别诊断:MS主要需要与下列疾病在影像学上进行鉴别:xOG影像园XCTMR.com
    (1)皮层下动脉硬化性脑病:CT表现为脑室旁和半卵圆中心脑白质密度减低,MRI为异常信号,围绕侧脑室呈大片状,其边缘多模糊不清,可伴有脑深部腔隙软化灶,无占位效应,增强扫描无强化。xOG影像园XCTMR.com
    (2)多发脑梗死 xOG影像园XCTMR.com
    (3)脑炎:可累及脑的任何部位,但以颞叶受累最为常见。CT平扫为片状低密度,MRI为异常信号,多为一侧性,病灶周围有水肿带并有占位效应。增强扫描大部分病灶呈轻度边缘强化、或无明显强化。xOG影像园XCTMR.com

    2.进行性多灶性脑白质病xOG影像园XCTMR.com
    进行性多灶性脑白质病(Progressive multi-focal leukoencephalopathy,PML)是一种罕见的进行性中枢神经系统多发脱髓鞘疾病,多见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者,发病年龄多在40岁~60岁之间,男性多于女性。xOG影像园XCTMR.com
 1)病因与病理xOG影像园XCTMR.com
    已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(Simian Virus 猴病毒)是进行性多灶性脑白质病的病原体,临床上病毒携带者是否发病还与机体有免疫异常有关。xOG影像园XCTMR.com
    病理上大脑白质有广泛多发脱髓鞘改变,呈散在不对称性分布,小脑、脑干与脊髓病灶较少见,病灶内有少枝胶质细胞破坏和星形细胞核变性,晚期病灶呈囊性萎缩。超微结构分析,免疫荧光法及原位杂交研究表明,乳多空病毒感染免疫抑制患者脑星形细胞和少突神经胶质细胞为本病的病因。xOG影像园XCTMR.com
    2)影像学诊断xOG影像园XCTMR.com
    CT平扫显示多发病灶远离脑室系统,位于皮层下脑白质,好发于顶枕部,分布不均。早期病灶呈圆形或椭圆形,随后病灶逐渐融合、扩大。病灶呈低密度,境界不清,无占位效应。增强扫描多数病灶不强化,极少数可有强化表现。病程晚期,可出现脑萎缩改变。MRI显示病灶T1加权像呈低信号,T2加权像为均匀高信号,边界清楚。少数患者有胼胝体水肿和病灶内出血。艾滋病并发本病者,有50%同时累及脑灰质。xOG影像园XCTMR.com
     3)影像学鉴别诊断xOG影像园XCTMR.com
本病缺乏特异性,最终依靠脑活检或尸体解剖确诊,影像学应注意与其它脑白质病相鉴别。病灶多发且远离脑室周围,好发于顶枕皮质下白质内,有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的影像学征象,有鉴别诊断意义;但是本病很难与其它感染性脱髓鞘疾病相鉴别。

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