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腹膜后孤立性纤维瘤的影像诊断

时间:2016-06-12  来源:影像园XCTMR.COM  作者:本站整理复制分享】【讨论-纠错】【举报

     孤立性纤维瘤,又称局限性间皮瘤、局限性纤维间皮瘤、纤维性间皮瘤。临床上较少见,直到1870年由Wagner首先报道,1931年由Klemperer和Rabin首次对其病理描述,将其列为一种独立病变。目前认为,孤立性纤维瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞,后者弥漫分布于人体的结缔组织中。孤立性纤维瘤中的瘤细胞具有纤维母或肌成纤维性细胞分化,并不具备间皮性特征。 2002年WHO将其归类于纤维母或肌成纤维性细胞来源的软组织肿瘤,属于部分可转移的中间型。 孤立性纤维瘤好发于全身各个部位,最常见于脏层胸膜,约占30%,胸膜外孤立性纤维瘤发生少见,但几乎全身各处均可发生,发生于腹膜后间隙者罕见。 本文就腹膜后孤立性纤维瘤的临床、病理、影像表现、影像鉴别诊断及治疗进行综述,以提高对该病认识。JdF影像园XCTMR.com

1 临床特点JdF影像园XCTMR.com

腹膜后孤立性纤维瘤好发年龄为 40-70 岁,男女发病率相似。其直径为 1-20 cm,平均直径11cm,临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块,多数病人为偶然体检发现。只有当腹膜后孤立性纤维瘤体积较大引起周围结构受累时,才会出现继发的非特异性症状。若肿瘤位于盆腔压迫膀胱或尿道,可出现尿流变细,甚至出现血尿;压迫直肠可造成排便困难或大便变细;若肿瘤位于上腹部压迫胃肠道可出现上腹部疼痛、不适及厌食;若压迫肾脏出现腰部不适、疼痛。 20%病人出现杵状指和肥大性骨关节病等伴瘤综合征。部分病人还会表现为Doege-Potter综合征(主要表现为顽固性低血糖)、甲状腺功能低下等。JdF影像园XCTMR.com

2 病理学表现JdF影像园XCTMR.com

2.1 普通病理学 大体形态学主要表现为卵圆形或类圆形肿块,境界清楚,表面光滑,大多数有包膜,轻度分叶状。 切面呈灰白色或淡黄褐色,质韧而富有弹性,可伴有黏液样变性、囊性变,有散在坏死灶、偶见钙化及出血。 孤立性纤维瘤的组织学特征是以所谓的“无图案”模式为特点,以随意的、散在分布的梭形细胞为特征,有丝分裂指数高,并带着显著的血管外皮瘤样血管。 组织学特征包括:①肿瘤由散在分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成;②瘤细胞呈短梭形、圆形或卵圆形,胞浆少或不清,核无明显异型性,有丝分裂象也不多见;③瘤细胞常呈杂乱无章式、短席纹状、条纹状或鱼骨样排列;④瘤内具有不同程度的致密胶原纤维呈条带状或蟹足状沉积;⑤肿瘤血管丰富;⑥大体切面呈灰白色区细胞稀疏,胶原纤维丰富,肿瘤呈良性,而黄褐色区细胞致密,核异型性明显,有丝分裂象常见,为肿瘤恶变标志。JdF影像园XCTMR.com

2.2 免疫组化 免疫组化研究表明多数肿瘤显示CD34和vimentin阳性;其他相关 SMA、CD31、细胞角蛋白、肌间线蛋白、S-100P、平滑肌蛋白、BCL-2多呈阴性。 由于腹膜后孤立性纤维瘤的行为不可预知性和从形态学上鉴别良恶性很困难,BCL-2、Ki67和bFGF染色可以帮助预测该肿瘤的恶性潜能,Ki67 被认为是肿瘤增殖扩散标志。

  参考文献:罗志凌,肖恩华. 腹膜后孤立性纤维瘤的影像诊断进展[J]. 国际医学放射学杂志,2016,02:162-166.
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