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胸部组织细胞病影像学表现(二)

时间:2016-09-22  来源:影像园XCTMR.COM  作者:医影医译小组 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

  Rosai-Dorfman病x3t影像园XCTMR.com

  RDD,也称为窦组织细胞增生症伴广泛淋巴结肿大,是一种罕见的良性组织细胞和/或吞噬细胞增生性疾病,于1969年被首次描述(41,42)。病因不明,但与病毒感染(EB病毒和人疱疹病毒)及免疫调节紊乱有关。Rosai-Dorfman病(RDD)也与其他因素有关,包括血液内存在自身免疫抗体,肾小球肾炎,湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征和真性红细胞增多症(45)。x3t影像园XCTMR.com

  RDD好发于儿童及年轻人,引起颈部淋巴结无痛性肿大。RDD最常累及淋巴结窦及结外淋巴组织。结外淋巴组织病变占病人的20%-40%,可累及皮肤、骨骼、鼻窦及副鼻窦、眼眶、肺和肾脏。肺部受累罕见,仅占结外组织病变病人的2%-3%(4,8,45)。x3t影像园XCTMR.com

  组织病理学特征为组织细胞浸润,伴周围散在的淋巴细胞和浆细胞分布。组织细胞具有大量淡染的嗜酸性胞浆。组织细胞吞噬淋巴细胞很常见(称为细胞伸入运动或噬淋巴细胞现象)(45,46)。组织细胞免疫染色S100强阳性,CD68阳性,CD1a和xiiia因子阴性(图13)(47)。x3t影像园XCTMR.com

RDD的免疫组织化学标记物示意图.jpg
图13 RDD的免疫组织化学标记物示意图。

 x3t影像园XCTMR.com

  胸部RDD主要累及气管、支气管和相应淋巴结。CT表现包括气道内孤立性或多发息肉样肿块(表2)。肺部结节病变及淋巴管周围间质受累也可发生(图14,15);胸膜受累通常伴发肺部广泛性病变,但偶尔也可无肺部病变(48)。鉴别诊断包括慢性感染性病变(分枝杆菌或真菌),淋巴瘤和转移瘤。x3t影像园XCTMR.com

  大多数RDD病例局限于淋巴结,表现为良性过程,可自发缓解。然而,结外组织病变在一组病例中死亡率高达45%(8,45)。 

  参考文献:Ahuja J,et al.Histiocytic disorders of the chest: imaging findings. Radiographics. 2015.何苗,杨阳,郑烋,李灿,于静,王慧燕,张冰,文之等编译.
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