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眼眶横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma of Orbit)MRI病例图片影像诊断分析

时间:2010-11-16  来源:ACR July 19, 2010  作者:freemanpyw译 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

【临床病史】:患者,4岁女孩,出现右眼肿胀突起。4-year-old girl with three-week history of right eye swelling and proptosis.yDS影像园XCTMR.com

影像图片】MRI图像yDS影像园XCTMR.com

眼眶横纹肌肉瘤.jpgyDS影像园XCTMR.com

影像表现】yDS影像园XCTMR.com

影像诊断】:Rhabdomyosarcoma of Orbit 眼眶横纹肌肉瘤yDS影像园XCTMR.com

【诊断要点】:Rhabdomyosarcoma is the most common childhood soft tissue sarcoma.横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肉瘤 yDS影像园XCTMR.com
    Origin: primitive mesenchymal cells committed to skeletal muscle differentiation (rhabdomyoblasts).起源于骨骼肌分化的原始间充质细胞 yDS影像园XCTMR.com
    Pathology: p53 tumor suppressor gene mutation, loss of heterozygosity (LOH) at 11p15 locus. PAX-FKHR gene fusion.病理学:p53肿瘤抑制基因突变,第11p15基因座杂和性丢失。PAX-FKHR基因融合 yDS影像园XCTMR.com
    Subtypes: Embryonal (50%), Alveolar involves extremities and trunk, Pleomorphic (rare) involves extremities.亚型:胚胎型(50%),小泡型累及四肢及躯干,多形性(少见)累及四肢。 yDS影像园XCTMR.com
    Age: 70% under 12 years, 43% under 5 years of age. More common in Caucasians.年龄:70%小于12岁,43%小于5岁,白种人常见。 yDS影像园XCTMR.com
    Associated anomalies: NF1, Li-Fraumeni and Beckwith-Wiedemann syndrome. Rarely with hereditary retinoblastoma or XRT-induced.相关的异常:NF1,Li-Fraumeni和Beckwith-  Wiedemann综合征。少见的有遗传性视网膜母细胞瘤或XRT-induced yDS影像园XCTMR.com
    Prognosis: Location: Orbit best (80-90% disease-free survival). Parameningeal worst (40-50%). Type: Alveolar worse than embryonal and pleomorphic.预后:部位:眼眶预后最好(80-90%可以存活),脑膜旁(40-50%);类型:小泡型比胚胎型和多形性预后更差。 yDS影像园XCTMR.com
    CT: Soft tissue mass with variable contrast enhancement +/- bone destruction. Role to evaluate osseous erosion. CT:软组织肿块伴有不同程度的强化,伴有或不伴有骨破坏。适用于评估骨质破坏。 yDS影像园XCTMR.com
    MRI: Relative to muscle: isointense on T1WI, hyperintense T2WI. Role to evaluate intracranial and perineural spread. Include neck for mets.MRI:相对于肌肉在T1序列上呈等信号,T2序列上呈高信号。适用于评估颅内及神经播撒,包括颈部转移。 yDS影像园XCTMR.com
    DDx: Metastatic Neuroblastoma, Lymphangioma, and Hemangioma.鉴别诊断:转移性神经母细胞瘤、淋巴管瘤以及血管瘤 yDS影像园XCTMR.com
    Treatment: Surgical debulking, chemotherapy, RT.治疗:外科切除、化疗、放疗等 yDS影像园XCTMR.com
【讨论】:Suggested ReadingyDS影像园XCTMR.com

Hayes-Jordan A, Andrassy R. Rhabdomyosarcoma in children. Curr Opin Pediatr 2009;21:373-8.yDS影像园XCTMR.com

Barkovich AJ, Moore K, Grant E, et al. Diagnostic Imaging: Pediatric Neuroradiology. Salt Lake City, Amirsys. 2007;II(4):44-7.yDS影像园XCTMR.com

  参考文献:
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