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可逆性后部白质脑病综合征(PRES)影像学诊断及典型病例分析

时间:2017-06-09  来源:影像园  作者:本站整理复制分享】【讨论-纠错】【举报

  可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathysyndrome, PRES)是近些年来逐渐被认识的一种的临床-放射学综合征,以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍及精神异常为主要临床表现,主要在大脑后循环区域有典型影像学表现。主要在大脑后循环区域有典型影像学表现,影像学则以双侧枕顶叶对称性血管源性水肿为特征。因其临床表现缺乏特异性,故其诊断多依赖于影像学表现。T0r影像园XCTMR.com

  1 病因及发病机制T0r影像园XCTMR.com

  目前认为其发病机制包括两个方面。在高血压病患者或者妊高症患者中PRES被认为与血压的急剧波动相关。当血压急剧升高并超过脑血流的自主调节能力时,可导致脑血流过灌注并引起血管源性水肿。然而对于血压正常的患者而言,继发于免疫抑制治疗的内皮细胞毒性作用就起了主要作用。T0r影像园XCTMR.com

  2 病变分布T0r影像园XCTMR.com

  PRES多累及后循环的皮质下白质并常扩展至皮质表面,而深部白质常不受累。出现于顶枕叶后部的局灶性或者融合性血管源性水肿是其典型表现。除此之外,PRES还可累及其他部位如额叶、颞叶和脑干、小脑等。各部位受累概率如下图1:T0r影像园XCTMR.com

可逆性脑后部白质脑病综合征.jpgT0r影像园XCTMR.com

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  图1 PRES患者颅内各部位发病率比例图T0r影像园XCTMR.com

  3 病变分布机制T0r影像园XCTMR.com

  PRES为何倾向于后循环受累?其确切机制并不完全清楚。多数学者认为这是因为与前循环相比,后循环相对缺乏交感神经的支配,而这种神经分布可能在血压急剧波动时对脑实质灌注具有重要的调节作用。影像学也证实PRES并不完全累及后循化,而是呈自后循环向前循环呈梯度样分布,可能从侧面反应了脑实质内交感神经的梯度分布。但最近有多篇文献报道严重高血压病多累及脑桥和基底节区,幕上病变少见,即变异性PRES。其同时累及前后循环穿支动脉供血区应用以上理论难以解释,我认为其机制可能为在恶性高血压时远端小动脉处于极度收缩状态,而穿支动脉痉挛扩张导致血浆外渗至组织间隙。T0r影像园XCTMR.com

  4 影像分型T0r影像园XCTMR.com

  依据影像学表现可把PRES分为典型的PRES和变异型PRES两类。在典型的PRES中顶枕叶受累常见,其包括以下三个类型:额上沟型、全分水岭型和顶枕叶型。全分水岭型PRES典型病变位于ACA-MCA和MCA-PCA分水岭区,额极(皮质前型分水岭区)受累是其特征。在额上沟型PRES除了顶枕叶受累外,额上沟旁白质受累常见,而额极不受累是其与全分水岭区PRES鉴别的要点。顶枕叶型PRES常常仅有顶枕叶后部受累。T0r影像园XCTMR.com

  变异型PRES典型表现为仅有脑干、小脑、基底节区受累,而额顶枕区皮质及皮质下白质不受累。近年来,在变异型PRES中发现部分会累及脊髓,故而被称为脊髓受累的可逆性后部脑病综合症。T0r影像园XCTMR.com

  4.1额上沟型PREST0r影像园XCTMR.com

  额上沟型PRES主要累及顶枕叶与额叶额上沟旁白质,而额极不受累。T0r影像园XCTMR.com

额上沟型PRES典型病变部位.jpegT0r影像园XCTMR.com

  图2 额上沟型PRES典型病变部位,额极不受累为其特征性表现

  参考文献:1.Ollivier M.,,et al. Neuroimaging features in posterior reversible encephalopathy syndrome: A pictorial review. Journal of the Neurological Sciences, 2017. 2.Alexander M., et al.Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Incidence of Atypical Regions of Involvement and Imaging Finding.American Journal of Roentgenology. 2007
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