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(腹腔)神经鞘瘤CT病例(图文)

时间:2009-06-16  来源:影像园  作者:admin复制分享】【讨论-纠错】【举报

男,48岁,间断性下腹不适1年。mBn影像园XCTMR.com

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手术探查:距回盲部28厘米处肠系膜根部可见5*7cm左右包块,质中等硬度,活动度尚可,肝、胆、胰、脾肾未见明显异常。mBn影像园XCTMR.com
病理:(腹腔)神经鞘瘤,伴出血、坏死及囊性变,伴淋巴结反应性增生。mBn影像园XCTMR.com
免疫组化结果:SMA(-),  Desmin(-),  CD117(-),  S-100(+++),  NF(-),Vimentin(+++).mBn影像园XCTMR.com

点评mBn影像园XCTMR.com

    神经鞘瘤又称雪旺氏瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见。  各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发,有时多发。大小不等,大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢,尤其是屈侧较大神经所在的部位。其它如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。mBn影像园XCTMR.com
    肿瘤为散在柔软肿块,通常无自觉症状,但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时,则可发生感觉障碍,特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到,最多在受累部位表现力量微弱。mBn影像园XCTMR.com

    此肿瘤生长缓慢,属良性病变,外科切除后很少再发。虽有很少数恶性神经鞘瘤病例报告,但一般认为这些病例开始即为恶性,而不是由良性神经鞘瘤转变而来。mBn影像园XCTMR.com

    神经鞘瘤由脊神经根长出,其形态通常呈长圆形,长径2~3cm,少数可达10cm以上,后一种肿瘤常位于马尾或为颈段的葫芦状肿瘤。肿瘤呈黄白或粉红色,常为实质性,可有囊性变,一般有完整的包膜,髓外的肿瘤常位于蛛网膜下腔,与脊髓分界清楚,通常有1~2个脊神经根穿入肿瘤中,可能就是肿瘤的起源部位。在马尾段可见巨型的神经鞘瘤,常与马尾神经根粘着,后者往往成束被推向肿瘤一侧。mBn影像园XCTMR.com

    发病机理:普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤,但究竟是起源于Schwann细胞,还是起源于神经鞘的成纤维细胞,尚有争论。可以自然发生,也可能为外伤或其它刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。mBn影像园XCTMR.com
    病理变化:此肿瘤经常有包膜,柔软或可有波动感,在刚切除的肿瘤具有完整包膜者呈淡红、黄或珍珠样灰白色,切面常可见变性所引起的囊肿,其中有液体或血性液体。极少数肿瘤为纤维性,故质地较硬。mBn影像园XCTMR.com
    镜检可见包膜内肿瘤组织表现有明显变异,通常分为Antoni甲型及乙型两种。甲型者有下列特点:①Schwann细胞通常排列成窦状或脑回状的束条,伴有细结缔组织纤维;②核有排列成栅栏状的倾向,同时与无核的区域相间。此点颇有特征性。此处肿瘤细胞核及纤维的排列形式表现为器官样结构,提示其组织来源可能为聚集的触觉小体,故有时称为Verocay小体。乙型组织则为疏松的Schwann细胞,排列紊乱,结缔组织呈细网状。此型组织可变性而形成小囊肿,融合可成大囊腔,其中充满液体。mBn影像园XCTMR.com
    此种肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。此肿瘤与神经纤维瘤一样,往往伴有较多的肥大细胞。mBn影像园XCTMR.com

    临床上很难作出诊断,但此种神经鞘瘤损害具有疼痛,特别是阵发性疼痛,因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病,但确诊需作活检。真皮或皮下组织的肿瘤,如纤维瘤、神经纤维瘤及脂肪瘤等均易误诊,表皮囊肿或皮样囊肿也要考虑鉴别,本病甚至类似血管瘤或机化的血肿,这些通过病理检查即可加以区别。mBn影像园XCTMR.com

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