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可逆性后部白质脑病综合征的MRI诊断

时间:2009-06-02  来源:影像园  作者:hyc3140复制分享】【讨论-纠错】【举报

    可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome PRLS)是一种新提出的临床影像综合征,其病因各异,临床诊断困难,起病急,进展快,及时治疗症状可完全消失,不留后遗症,但若不及时治疗可演变为大面积不可逆性脑损害,甚至死亡,故早期诊断治疗非常重要。yZN影像园XCTMR.com
    PRLS最初由Hinchey等于1996年报道,临床主要表现为头痛、视觉障碍、意识改变、癫痫发作等症状,而局灶性神经功能缺损少见。影像学表现为双侧大脑半球后部广泛性白质异常,如顶枕颞叶,也可累及脑干、小脑、丘脑及其他部位。其临床及影像学表现具有一定的规律,但其病因各异,是一组异质性疾病。常见的病因有高血压、先兆子痫/子痫、肾功能衰竭及免疫抑制剂如环孢霉素A、FK-506的应用等。近年来PRLS的病理生理机制已进行了广泛的研究,多数学者认为“自动调节崩溃学说”是其主要发病机制:当血压突然增高超出脑血管自动调节上限时,脑血管由收缩变为被动扩张,脑血流量增加,体循环血压突然升高超过大脑血管的自动调节能力极限,导致区域性血管扩张,即脑的高灌注;由于颈内动脉系统有来自颈上节丰富的交感神经分布,而椎基底动脉系统相对缺少交感神经。当血压急剧升高时,交感神经的刺激可引起前循环的血管收缩,起相对保护作用,以防止过度灌注,将压力转入椎基底动脉系统,而出现后循环高灌注,导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血、微梗死形成等病理改变,若不及时治疗,高灌注持续存在,可导致细胞毒性水肿、脑梗死。yZN影像园XCTMR.com
    PRLS的发病部位以后循环供血区(顶、枕叶、小脑半球)居多,与其病理机制相符。文献报道病灶与发病血压或其升高幅度明显相关,升高幅度越大、血压越高者病灶越多,受累范围越大。yZN影像园XCTMR.com
    本病影像学最突出的特点是病变的分布特征,病变主要分布于后循环供血区,最常见的部位为双侧顶枕叶对称的皮层下白质,病变范围较广者,脑干、小脑、基底节和额叶均可累及,部分患者脑灰质亦见受累。T1加权像病变常为等信号或低信号,T2加权像为高信号;Flair成像呈高信号,在DWI(b=1000)通常显示为等或低信号,而ADC图上的信号较脑组织信号显著为高,表现为血管源性水肿的典型信号改变。RPLS的另一个重要特征是影像学异常的可逆性,在Hinchey研究的所有15例患者随诊的MR检查发现白质病变明显改善或完全恢复。但如果早期得不到合适的治疗,则可能随着病情的进展出现脑梗死或脑出血,导致永久性神经损伤,甚至最终致死。yZN影像园XCTMR.com
    MRI检查的意义不仅在于显示病变,最重要的是关于PRLS的鉴别诊断,特别是与急性脑梗死的鉴别,否则误用溶栓剂或抗凝剂而忽视降压,可能导致脑水肿加重和出血概率增加。PRLS的病理基础为血管源性水肿,而急性脑梗死却为细胞毒性水肿。常规MRI虽能显示病变,但不能区分二者,T2WI均呈高信号。DWI可较容易地将二者区分开,血管源性水肿因为细胞外水分的增加表现为扩散增加,ADC值升高,DWI呈低信号,而细胞毒性水肿则表现为扩散受限,ADC值降低,DWI呈高信号。
yZN影像园XCTMR.com

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