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心肌病磁共振成像的临床应用建议

时间:2015-10-23  来源:心在线  作者:李国庆 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

心脏磁共振(CMR)在心肌病病因诊断、危险分层及预后判断上具有独特价值,已成为心肌病最理想的无创性检查手段。尽管发达国家CMR在心肌病中的应用已非常普遍,但国内尚未广泛应用。为发挥CMR的优势,便于医疗人员加深对心肌病诊治领域新技术的认识,由中华医学会心血管病学分会、中国医师协会心血管内科医师分会和中华心血管病杂志编辑委员会等共同组织并邀请国内心血管及心血管影像专业临床专家,经前期咨询、反复讨论、共同起草、多次修改并最终完成国内首个心肌病CMR临床应用的专家共识。gK3影像园XCTMR.com

 
此共识主要目的:(1)总结国内CMR的临床应用经验和研究成果,并结合国际上CMR的重要临床研究和指南,提出适合我国国情的心肌病CMR临床应用建议;(2)制定心肌病CMR检查规范化操作方案,便于有条件开展CMR检查的医疗机构参照借鉴;(3)推动我国CMR的科学研究和临床应用,使更多的患者受益。
 
一、肥厚型心肌病(HCM)
 
HCM是以左心室心肌异常肥厚、舒张功能受损、心肌纤维化以及可能伴随左心室流出道梗阻为主要特征的一种家族多基因遗传性疾病,人群发病率约1/500。
 
应用建议:疑诊或确诊的HCM患者,有如下情况时,建议行CMR检查:(1)可疑HCM,超声诊断不明确时;(2)可疑心尖部或侧壁肥厚以及非缺血性心尖室壁瘤的患者;(3)需进一步评估左心室结构(乳头肌病变等)以及心肌纤维化时;(4)与其他类型左心室肥厚表现心肌病(心肌淀粉样变等)的鉴别诊断;(5)室间隔化学消融及切除术术前指导与预后评估。
 
二、扩张型心肌病(DCM)
 
DCM是以左心室收缩功能障碍为主要特征,伴心室腔的扩大和心肌质量的增加,自然病史的发展过程中会出现进行性的心力衰竭和心脏性猝死(SCD)。CMR能够为DCM的鉴别诊断、预后判断及治疗选择提供有价值的影像学证据。
 
应用建议:在心脏超声提示DCM患者中,在以下情况下可考虑进行CMR检查:(1)新发或新诊断DCM(病程半年内)潜在的病因学诊断;(2)DCM患者进行ICD或心脏再同步化治疗(CRT)前可准确评价左右心脏功能;(3)DCM心肌组织学特征定性协助评价预后风险;(4)DCM标准抗心力衰竭药物治疗后或病情急剧变化时。
 
三、致心律失常性右心室心肌病(ARVC)
 
ARVC是以纤维脂肪进行性替代右心室心肌为特征的一种遗传性心肌病。其临床诊断由一套复杂的诊断标准构成,内容包括形态结构、除极化、复极化、心律失常、组织学和家族史等。CMR是无创性评估右心室形态和功能的金标准,在2010年重新修订的ARVC诊断标准中,CMR首次被纳入,并给予具体量化指标。
 
应用建议:基于目前国内外大量研究支持CMR在ARVC诊断中的敏感性显著优于常规心脏超声,同时CMR作为ARVC诊断中的主要标准之一,建议对所有疑诊ARVC患者进行CMR检查。
 
四、孤立性左心室致密化不全(LVNC)
 
LVNC是以突出的左心室肌小梁、深陷的小梁间隐窝和变薄的致密化心肌为特征的心肌病,可与先天性心脏病或其他类型心肌病并存,亦可单独发病。CMR凭借其高度的软组织分辨力及大视野、无死角等优势,对显示小梁化心肌有独特价值。
 
应用建议:CMR适用于所有怀疑LVNC的患者明确诊断,特别是在心脏超声成像质量不佳或难以确诊时。
 
五、限制型心肌病(RCM)
 
RCM是以双侧心室或某一心室充盈、舒张受限,而室壁厚度和收缩功能正常或轻度受损为主要特征的一类非缺血性心肌病,与缩窄性心包炎(CP)有相似的病理生理和临床表现,但治疗方案及预后迥异。
 
应用建议:CMR适用于RCM的病因学诊断,适用于RCM和CP的鉴别诊断。
 
六、心肌淀粉样变
 
淀粉样变性是以细胞外不可溶纤维蛋白在体内各器官异常沉积为特征的组织结构紊乱,累及心脏者称心肌淀粉样变。心内膜活检是诊断该病的金标准,特异性高,敏感性较低。
 
应用建议:CMR适用于所有疑诊心肌淀粉样变的诊断。
 
七、心脏结节病
 
结节病是少见的全身性肉芽肿性疾病,心脏结节病以肉芽肿性炎症为特征,超过半数结节病患者的死亡与心脏受累相关,对心脏结节病的早期发现和治疗极其重要,CMR可早于常规检查方法发现心肌病变。
 
应用建议:CMR适用于所有疑诊心脏结节病的诊断以及心脏结节病治疗效果的监测。
 
八、血色素性心肌病
 
血色素性心肌病是一类由心肌内铁离子沉积导致的疾病,可由遗传学性血色素病或地中海贫血患者反复输血后导致。血色素性心肌病表现为心肌舒张功能受损,后期也可表现为收缩功能受损,心脏扩张,产生类似于扩张性心肌病样改变,因此,在扩张性心肌病的鉴别诊断中常需排除血色素性心肌病。
 
应用建议:CMR适用于疑诊血色素性心肌病的诊断,可用于血色素性心肌病铁鳖合剂治疗的疗效监测及预后判断。
 
九、心肌炎
 
心肌炎是由多种病因引起的心肌组织的炎性病变,病毒感染是主要原因。其病理改变主要包括心肌水肿、毛细血管渗漏、充血、细胞坏死及纤维化瘢痕形成等。心内膜活检是诊断心肌炎的金标准,但由于其有创性,难以在临床广泛应用。依靠CMR多序列扫描以及高度的组织特异性能够无创性识别上述不同阶段的病理学改变,对心肌炎的早期诊断、早期治疗具有很高的价值。2006年首次提出了心肌炎的CMR诊断标准,即路易斯湖标准。
 
应用建议:CMR适用于可疑心肌炎的诊断,适用于类似急性冠状动脉综合征表现但冠状动脉造影正常患者的病因学诊断,也适用于心肌炎预后的判断。
 
总之,心肌病是心血管疾病中最为繁杂和棘手的问题之一,CMR在非缺血性心肌病中的价值越来越被重视,特别是对比剂延迟强化(LGE)对心肌组织特征的识别更有助于临床鉴别诊断和预后评估,新技术如T1-mapping或ECV-mapping等不断发展,为未来可能的临床应用提供了新方向。

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