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涎腺——低度恶性筛状囊腺癌

  来源:影像园  作者:病理学知识 【复制分享】【讨论-纠错】【举报
【定义】
一种罕见的、囊性增生性癌,相似于乳腺的非典型性导管增生至微乳头状和筛状低度恶性导管原位癌。
【同义词】
低度恶性涎腺导管癌(low-grade salivary ductcarcinoma,LGSDC)
【流行病学】
目前绝大多数病例都发生在腮腺,1例发生在腭。女性多见(男:女=1:2)。
【临床特点】
患者通常年龄较大,除l例外,均表现为腮腺囊性肿瘤。
【组织病理学】
低度恶性筛状囊腺癌(LGCCC)无包膜,由单个或多个囊及邻近的导管内增生构成。囊腔衬覆小的、多层的增生导管细胞,其细胞大小一致,染色质分散,有小核仁。囊性区之内,这些细胞排列成筛状,通常有相互吻合的囊内微乳头衬覆囊腔,乳头可含纤维血管轴。独立的小导管结构中充填着增生的导管上皮,呈筛状、微乳头状和实性。总体表现非常相似于乳腺的非典型性导管增生和低度恶性导管原位癌。许多腔面细胞的胞质含顶浆分泌泡(PAS阳性/抗淀粉酶)和/或细小的黄色至褐色色素,相似于脂褐素。可见肿瘤局部侵袭至周围软组织,特征是小的实性岛和反应性炎症及结缔组织增生。一般无周围神经和血管侵犯,通常无细胞的多形性和核分裂,坏死特别少见。偶尔可见肿瘤细胞的不同程度的非典型性,有散在的核分裂相和局部坏死。

〖免疫表型〗 unn影像园XCTMR.com

肿瘤细胞有s-100蛋白的弥漫性强阳性反应。肌上皮细胞标志(调宁蛋白或平滑肌肌动蛋白)可见于围绕囊性腔隙的肌上皮细胞,证实肿瘤的导管内增生的特征。肌上皮细胞与增生的肿瘤细胞成分不发生混合。肿瘤细胞对HER2-neu抗原呈阴性反应。

〖亚型〗 unn影像园XCTMR.com

最初该瘤被报道为涎腺导管癌的低度恶性亚型。但目前没有资料显示它与导管癌的关系,因为该肿瘤常有显著的囊性成分,因此根据WHO的分类目的,将其归为囊腺癌的亚型。
【鉴别诊断】
鉴别诊断包括腺泡细胞癌的乳头状囊性亚型(PCVACC)和囊腺癌的其他亚型。PCVACC含有空泡细胞,相似于LGCCC,但是后者的空泡细胞较小、有折射性,并且有黄色至褐色色素,而前者有抗淀粉酶的PAS阳性胞质细颗粒。普通的囊腺癌与LGCCC的不同是,缺乏导管内增生,褐色色素、实性细胞灶,也不相似于非典型性乳腺导管增生和原位癌。囊腺癌的侵袭性较LGCCC强,而LGCCC限于囊内增生。
【预后及预测因素】
治疗是彻底手术切除。虽然随访的病例较少,目前还没有复发的病例。为证实该病的良好预后,还需要长期和大样本的观察。
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