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涎腺——癌在多形性腺瘤中

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【定义】

癌在多形性腺瘤中(ca-ex-PA)是来自于多形性腺瘤的上皮性恶性肿瘤。

【ICD-O编码】

8941/3

【同义词】

癌发生在良性混合瘤中(carcinoma arising in a benign mixed tumour)、癌在良性混合瘤中(carcinoma ex benign mixed tumour)、癌发生在多形性腺瘤中(carcinoma arising in a pleomorphic adenoma)、恶性混合瘤(malignant mixed tumour)

【流行病学】

关于Ca-ex-PA有很多大样本的报道，最近的总结显示它们大概占所有涎腺肿瘤的3．6％(0．9％-14％)，所有涎腺恶性肿瘤的12％(1．9％-23．3％)。Ca-ex-PA通常发生在50-70岁，较多形性腺瘤患者的多发年龄晚10年。

【病因学】

许多Ca-ex-PA可能是长期的多形性腺瘤导致的遗传学的不稳定性积累的结果。

【部位】

Ca-ex-PA最常见于腮腺，也可来自于颌下腺和小涎腺。最常见于腭，偶尔可累及鼻咽部。

【临床特点】

典型表现是长期存在的肿块，通常在3年以上，在最近数月快速生长。但是相当一部分患者的病史短于3年。患者的主诉常是无痛性肿块，但疼痛、面神经麻痹和固定于皮肤也可发生。

【大体检查】

Ca-ex-PA的平均大小是多形性腺瘤的2倍，最大直径为1．5-25cm。通常界限不清并且有广泛的浸润。偶尔肿瘤界限清楚，呈瘢痕样，或者似有完整包膜。

【组织病理学】

良性和恶性成分的比例可以相当不同。偶尔需要广泛取材以发现良性成分。罕见情况下，不能发现良性成分。但如果有以前在相同部位切除多形性腺瘤的临床病理资料的话，则可以归类于Ca-ex-PA。

恶性成分最常见的是低分化腺癌(涎腺导管癌或非特异性腺癌)或未分化癌。但是，实际上任何类型的癌都可见到。最可靠的诊断标准是侵袭性、破坏性生长方式。细胞核深染和多形性常见，偶尔有的肿瘤非典型性较轻微。这些特点(肿瘤分级)直接与预后相关。肿瘤常发生坏死，分裂像常见。

对Ca-ex-PAs应再分为非侵袭性、微侵袭性(恶性成分侵入包膜外等于或小于1．5mm)和侵袭性(肿瘤侵入邻近组织的深度大于1．5mm)。前2组患者通常预后良好，而后一组预后较差。非侵袭性和侵袭性的区别在于肿瘤是否破坏包膜侵入瘤周组织。非侵袭性Ca-ex-PAs也称为发生在多形性腺瘤中的原位癌、多形性腺瘤的包膜内癌或多形性腺瘤伴重度非典型性变。这些肿瘤的典型改变是灶性至弥漫的含癌的区域，常常代替许多良性成分。最早期的变化是肿瘤细胞取代导管的内层细胞，而外围的肌上皮细胞仍完整。

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