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涎腺——癌肉瘤

  来源:影像园  作者:病理学知识 【复制分享】【讨论-纠错】【举报
【定义】
是癌与肉瘤成分混合构成的恶性肿瘤。
【ICD-O编码】
8980/3
【同义词】
真性恶性棍合瘤(true malignant mixed tumor)
【流行病学】
癌肉瘤特别罕见,至今报道约50-60例。就诊时的平均年龄是58岁(14-87岁)。许多患者有复发性多形性腺瘤病史,有数例发生在多形性腺瘤中(癌肉瘤在多形性腺瘤中)。
【部位】
2/3发生在腮腺,发生在颌下腺者为19%、腭部14%。舌和声门上区各1例。
【临床特点】
一般表现为肿块,可有疼痛。
【大体检查】
肿瘤界限清楚或不清楚。
【组织病理学】
肿瘤由不同比例的癌和肉瘤成分构成。软骨肉瘤和骨肉瘤是最常见的肉瘤成分;中至低分化的导管癌或末分化癌是最常见的癌成分。局部组织浸润和破坏是该肿瘤的特点。
【遗传学】
在1例癌肉瘤中发现有17p13.1、17q21.3和18q21.3的LOH。序列分析排除了TP53突变,提示有另外的17p13上的肿瘤抑制基因失活。
【预后及预测因素】
治疗是广泛手术切除联合放疗。几乎60%的患者死于局部复发和/或转移(肺、骨、中枢神经系统),通常在30个月之内。
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