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涎腺——鳞状细胞癌

  来源:影像园  作者:病理学知识 【复制分享】【讨论-纠错】【举报
【定义】表皮样细胞构成的原发性恶性上皮性肿瘤,光镜下见肿瘤细胞形成角化和/或细胞间桥。应排除转移性肿瘤的可能。习惯上,诊断涎腺鳞状细胞癌只限于大涎腺,因为小涎腺的鳞状细胞癌实际上不能与来自黏膜者区别。
【ICD-O编码】8070/3
【同义词】表皮样癌(epidermoid carcinoma)
【流行病学】原发性鳞状细胞癌(PSCC)可能占涎腺肿瘤的1%以下。PSCC的年龄分布广,但多数发生在50~80岁,平均为60~65岁。20岁以下少见。但也有数例发生在儿童的描述。男女之比为2:1。
【病因学】几项研究发现,PSCC与辐射史有关,潜伏期为15-30年。
【部位】大概80%的PSCC发生在腮腺,20%发生在颌下腺。发生在舌下腺者相当少见。偶尔来自于Stenson管衬里上皮。
【临床特点】PSCC表现为快速生长的肿块,常有疼痛。肿瘤硬而固定,可伴面神经病变。PSCC一般在诊断时属较晚期。
【大体检查】PSCC是侵袭性肿瘤,边界不清。多数肿瘤大于3cm。切面实性、硬浅灰色,或褐色至白色,有时伴局部坏死。
【组织病理学】涎腺PSCC的组织学相似于头颈部其他部位的高至中分化鳞状细胞癌。肿瘤浸润涎腺实质,呈不规则巢状和粱状,伴纤维性至促结缔组织增生性反应。与PSCC相关的区域偶见涎腺导管的鳞状化生和异常增生。周围神经侵犯和邻近软组织扩展常见。初次手术时,颈淋巴结转移率相当高(临床肉眼可见或隐匿的)。
【鉴别诊断】最重要的鉴别诊断是排除转移性鳞状细胞癌的可能性,因为其发生率较PSCC高。此外应该与黏液表皮样癌(MEC)区别。MEC由不同的细胞群体构成,除表皮样细胞外,包括黏液细胞、基底样和中间细胞。但MEC一般无明显的角化。MEC可有囊性区和灶性透明细胞分化,这些特点在PSCC不具备。作出确切的诊断之前,建议作细胞内黏液组织化学染色以排除低分化MEC。梗死或手术造成的鳞状化生可能被误认为PSCC。
角化囊性瘤(keratocystoma)是最近描述的涎腺罕见的病变,可能与鳞状细胞癌混淆。该瘤的特点是多囊性腔隙,衬覆复层鳞状上皮,含角质板片和局部上皮岛。此瘤不发生转移、无坏死或漫润以及无细胞学的非典型性,细胞增殖活性低是与PSCC鉴别的主要依据。
【遗传学】
对数例PSCC的细胞遗传学研究的结果不一,有结果显示常见6p缺失,与其他涎腺癌相似。有趣的是,这不是头颈部其他鳞状细胞癌的常见核型。
【预后及预测因素】
PSCC是相对高度恶性和侵袭性的涎腺癌。5年疾病特异性生存率大约在25%-30%。至少有半数发生局部复发,远处转移发生在20%-30%的患者。75%的患者死于肿瘤,通常在5年之内。在最大的样本分析中,肿瘤分期是最重要的预后因素。年龄超过60岁、溃疡和固定也是重要的预后不良的标志。两项关于腮腺的研究报道,面神经麻痹、深部固定和治疗方式对预后的影响有统计学意义。
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