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间变型星形细胞瘤

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

中枢神经系统-间变型星形细胞瘤EOE影像园XCTMR.com

【定义】
间变型星形细胞瘤是弥漫浸润的星形细胞瘤伴灶性或散在的间变,增生活跃。间变型星形细胞瘤起源于低级别的星形细胞瘤,但也可在第一次活检时诊断,没有低度恶性原始病变,具有发展成胶质母细胞瘤的倾向。
级别间变型星形细胞瘤相当于WHOⅡ级。
【同义词】
间变型星形细胞瘤也称恶性星形细胞瘤和高级别星形细胞瘤,但这些名词有时也用于胶质母细胞瘤。
【年龄与性别】
间变型星形细胞瘤的年龄分布(略),患者活检的平均年龄大约41 岁,高于低级别的星形细胞瘤(平均年龄34 岁),但明显低于胶质母细胞瘤(平均年龄53 岁)。男性比女性发病率高(男女之比为1.8:1)。
【部位】
间变型星形细胞瘤发病部位同弥漫浸润型星形细胞瘤,好发于大脑半球。
【临床特点】

〖症状和体征〗EOE影像园XCTMR.com

症状同WHOⅡ级弥漫型星形细胞瘤。典型者为复发胶质瘤症状,即切除低度恶性弥漫型星形细胞瘤后,出现进行性局灶性神经障碍、癫痫和颅内高压症。也有患者病程仅数月,无进行性WHOⅡ级弥漫型星形细胞瘤病史。

〖神经影像学〗EOE影像园XCTMR.com

间变型星形细胞瘤通常呈边界不清的低密度病灶,与WHOⅡ级弥漫性星形胶质细胞瘤不同,间变型星形细胞瘤常常存在部分强化,但无胶质母细胞瘤的典型环状强化。肿瘤快速生长和瘤周水肿可导致脑实质移位和颅内压增高。
【巨检】
间变型星形细胞瘤常可用肉眼区别于弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级。高密度细胞的间变型星形细胞瘤在切面显示一个可辨认的包块,同弥漫型星形细胞瘤WHO ll 级相比,与周围脑组织边界清,后者因弥漫浸润脑组织,组织结构没有明确破坏,这导致受累部位邻近脑回和基底节肿大。大囊不常见,但常呈颗粒状,质软。
【组织病理学】
原则上同弥漫型星形细胞瘤,但细胞密度、核异型性和核分裂象增加。肾小球样微血管增生或点彩状坏死灶的存在反映发展成胶质母细胞瘤的可能,不诊断为胶质母细胞瘤。区域性或弥漫性高密度细胞区是重要的诊断标准。伴进行性间变病例,核的多型性更为复杂,核的大小、形态不一,染色质密集或分散,核仁明显,数目增多。其他的间变特点是核内包涵体、多核瘤细胞和丰富的核分裂象。肥胖细胞也可存在,但不足以诊断间变型肥胖细胞型星形细胞瘤。毛细血管内衬单层内皮细胞,无微血管增生和坏死。偶尔可见VEGF 表达和微血管增生,但仅限于少数肿瘤血管。瘤细胞GFAP 普遍阳性,S-100 蛋白、波形蛋白、晶体蛋白染色不均一,但诊断价值有限。
【增生】
与弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级相比,间变型星形细胞瘤分裂较活跃。由Ki-67/MIB-1 标记的分裂指数为5%~10%,增生活性值可与低级别星形细胞瘤重叠,也可与胶质母细胞瘤重叠。
【遗传学】
从临床、形态学和遗传学观点来看,间变型星形细胞瘤是向胶质母细胞瘤进展过程中的交界期,它有很高的TP53 突变率,与WHOⅡ级弥漫型星形细胞瘤相似。对许多活检患者的研究显示在具有TP53 突变的病例中,有90%在低级别星形细胞瘤之前就出现了TP53 突变。其他高级别恶性肿瘤的遗传改变主要影响细胞周期调节基因,包括p16 缺失(约占30%)、p19ARF缺失(15%)和CDK4 扩增(10%)。
PTEN/MMACl 突变和染色体10q 的LOH 分别出现于15%和30%的病例。染色体19q 的杂合性缺失见于40%的病例,22q 的杂合性缺失见于约30%的病例。EGFR 的扩增很少见到(<10%的)。最近利用53 个微卫星标记对53 例间变型星形细胞瘤的研究发现10 号染色体的杂合性缺失发生率>60%。6 号染色体的缺失出现在约1/3的病例中。
组织发生和发病机制 间变型星形细胞瘤可能起源于分化的星形细胞或要分化成星形细胞的前体细胞。另外可能从弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级演化而来,形态和分子基因研究支持它们将发展成胶质母细胞瘤。还不清楚是否所有的间变型星形细胞瘤是从弥漫型星形细胞瘤WHO Il 级(包括初发无明确前发病史的患者)发展而来。TP53 基因高变化率(>70%)可能与肿瘤迅速从弥漫型星形细胞瘤WHOIl 级发展而来相关。很少发生。EGFR和MDM2 扩增,提示间变型星形细胞瘤可能是原发性胶质母细胞瘤的前期病变。
【预后和判断因素】
间变型星形细胞瘤发展成胶质母细胞瘤是预后因素的关键。间隔时间很不相同,平均2 年,病史总长度为3 年。存在少突胶质细胞成分会明显增加生存期。与临床结果相关的预后因素常同胶质母细胞瘤病例一起分析,结果显示年轻患者、手术前后karnofsky 分数和肉眼肿瘤全切患者,存活率增高。
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