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巨细胞胶质母细胞瘤

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

中枢神经系统-巨细胞胶质母细胞瘤dPX影像园XCTMR.com

【定义】
胶质母细胞瘤的亚型有较多的的巨怪形多核巨细胞。偶含丰富的网状纤维和高TP53 突变率。
【分级】
巨细胞胶质母细胞瘤相当于WHO Ⅳ级。
【同义词和历史注释】
由于该肿瘤常有丰富的网状基质,巨细胞胶质母细胞瘤原先称为巨怪细胞肉瘤,由于该肿瘤GFAP 阳性强烈提示该肿瘤的星形细胞本质。
【发病率】
巨细胞胶质母细胞瘤是一个罕见亚型,占所有脑肿瘤的不足1%,占胶质母细胞瘤的5%。
【年龄和性别】
一项报道显示,巨细胞胶质母细胞瘤平均发病年龄42 岁,但年龄跨度比弥漫型星形细胞瘤大,儿童也可发病。男女之比为1:1.6。
【临床特点】

〖症状和体征〗dPX影像园XCTMR.com

巨细胞胶质母细胞瘤发展快,病史短,无低度恶性前体病变的临床和影像学表现。症状基本同胶质母细胞瘤。

〖神经影像学〗dPX影像园XCTMR.com

肿瘤部位和大体特征 由于间质明显增生,所以肿瘤边界清楚,瘤质地硬,常位于颞叶和顶叶皮质下。CT和MRI 检查类似转移瘤。
【组织病理学】
肿瘤含有较多的巨怪形多核巨细胞、小纺锤状的合体细胞和含量不等的网状纤维。巨细胞形态非常奇异,直径>500μm,核可20 多个,常为角状,并含有明显的核仁,有时可见胞质内包涵体、假栅栏状坏死和大片缺血性坏死。非典型核分裂常见,但增生率同胶质母细胞瘤。GFAP 表达差异很大,偶见血管周围淋巴套,也可见肿瘤围绕血管分布,形成不典型的假菊形团。TP53 突变基因产物主要位于核内。
与原发性和继发性胶质瘤相比,巨细胞胶质瘤的遗传和临床特点(略)
【遗传学】
巨细胞胶质母细胞瘤以经常出现TP53 突变(75%~90%)和PTEN 突变(33%)为特征,但没有EGFR 扩增/过表达和纯合性p16 缺失。这些结果表明巨细胞胶质母细胞瘤有双重特性,它与原发性胶质母细胞瘤在临床病史较短、没有低度恶性前体病变和高PTEN 突变率上相似。与低级别星形细胞瘤进展而来的继发性胶质母细胞瘤相比,都有发病年龄较轻和高TP53 突变率的特点。
【预后】
大部分巨细胞胶质母细胞瘤预后差,但有些报道指出临床预后比普通的胶质母细胞瘤好,可能是该肿瘤的浸润性稍低所致。
dPX影像园XCTMR.com

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