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胶质肉瘤

  来源:影像园  作者:病理学知识 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

中枢神经系统-胶质肉瘤qx2影像园XCTMR.com

【定义】
胶质母细胞瘤的亚型,具有胶质和问叶组织双向分化的恶性肿瘤。
【分级】
胶质母细胞瘤相当于WHO Ⅳ级。
【同义词和历史注释】
胶质肉瘤一词在1898年由Stroebe介绍。Feigin和Gross把胶质肉瘤定义为胶质母细胞瘤伴获得肉瘤特征的肿瘤性血管增生,但最近的遗传学分析并不支持这一观点,并显示肿瘤是单克隆增生。
【发病率、年龄和性别分布】
胶质肉瘤大约占胶质母细胞瘤的2%。年龄分布与原发性胶质母细胞瘤类似,40~60岁高发(平均年龄53 岁)。男女发病之比为1.8:1。
【部位】
常发生在大脑,依次累及颞叶>额叶>枕叶。
【临床表现】

〖症状和体征〗qx2影像园XCTMR.com

症状与肿瘤的部位相关,颅内压增高,临床病史短,大部分患者有癫疴和瘫痪。

〖神经影像学〗qx2影像园XCTMR.com

血管造影显示一些胶质肉瘤硬脑膜和软脑膜血供混合。CT 扫描常显示胶质肉瘤弥漫浸润,含大量胶质肉瘤成分的肿瘤表现为边界清楚的高密度包块,反差均匀增高,易与脑膜瘤相混淆。
胶质肉瘤的遗传和临床特点(略)
【巨检】
由于富含肉瘤成分,肿瘤质硬,常位于表面,边界清楚,病灶中可见典型的胶质肉瘤特点。
【组织病理学】
具有双向分化成胶质和问叶组织的能力是诊断胶质肉瘤的关键。胶质母细胞瘤组织中存在梭形细胞不足以诊断胶质肉瘤,必须确定出现了肿瘤性间叶组织成分和网状纤维。 胶质成分显示典型的胶质母细胞瘤特点,有不同程度的间变和GFAP 表达。肉瘤区域常显示致密的长梭形细胞排列成鱼刺样纤维肉瘤结构,偶尔也可表现为恶性纤维组织细胞瘤样。肉瘤成分可有恶性特征,如核不典型,核分裂活跃和坏死。肉瘤区因形成网状纤维所以与胶质瘤区分界清。为了诊断的目的,在肉瘤中显示网状纤维和在胶质瘤成分中显示GFAP 是非常重要的。
胶质肉瘤也可表现其他的间叶组织分化成分,如形成软骨和骨、骨样软骨组织、平滑肌和横纹肌成分。有些病例还发现上皮化生伴角化复层上皮细胞和腺体形成。
【遗传学】
胶质肉瘤的遗传改变与胶质母细胞瘤相似:7号染色体的获得、10号和17 号染色体的缺失、9 号染色体短臂的缺失、3 号染色体的改变以及肿瘤抑制基因TP53 和PTEN 的突变。用差异PCR 的方法在7 例胶质肉瘤(7%)中检测到纯合性p16(CDKN2A)的缺失。RB 途径改变(p16缺失、CDK4 扩增、RB 蛋白免疫组化阴性)的总体发生率是53%,这些改变之间是相互排斥的。胶质肉瘤没有EGFR 扩增和过表达。这些数据表明胶质肉瘤有独特的遗传谱,除没有EGFR 扩增和过表达外,其他与原发性胶质母细胞瘤相似。在胶质瘤样组分和肉瘤样组分中有相似的遗传改变,提示是单克隆起源。
【组织起源】
由于血管增生是胶质母细胞瘤的特点,因此人们推测肉瘤成分是血管源性,加之几种免疫组化染色Ⅷ因子相关抗原、Ulex europaeus l凝集素(UEA一1)、单核细胞标记物阳性就更支持这一观点。有些研究认为,肉瘤成分是由于胶质瘤发展过程中失去了GFAP 的表达并获得了肉瘤表型。用荧光原位杂交法,2例胶质肉瘤显示胶质和间叶组织成分10 号和17 号染色体异常,第3 例,3 X 染色体的变异限定在软骨肉瘤成分。用此法和基因杂交(CGH)及微卫星等位不平衡细胞基因分析法比较,在胶质和间叶组织成分中可观察到类似的细胞基因表型。这些结果提示这两种成分都起源于胶质成分。TP53 免疫组化染色在肿瘤的两种成分中都有表达,该结果更进一步支持这一观点。Biernat等通过研究2 例胶质肉瘤发现胶质和肉瘤成分都含TP53突变,提供了肿瘤单克隆起源的证据。最近,在胶质和肉瘤成分中还检测到PTEN突变、p16(3DKN2A) 缺失、MDM2和CDK4 共同扩增,这都强烈地支持肉瘤区域表现了胶质母细胞瘤细胞表型的变化,而不是另外一种肿瘤成分的观点。
【胶质纤维瘤】
有关胶质纤维瘤的细胞起源知之很少,年轻患者的星形细胞瘤显示明显的网硬蛋白阳性,胶元纤维基质围绕在胶质瘤细胞周围。与胶质肉瘤不同,胶质纤维瘤缺乏两种组织成分的"大理石"外观。在一些胶质纤维瘤,胶质瘤细胞本身产生胶元纤维(促纤维增生型星形细胞瘤),而在其他胶质瘤的胶元纤维却由间叶组织细胞产生(混合胶质瘤/纤维瘤)。
【预后】
有证据表明胶质肉瘤预后比普通胶质母细胞瘤好,但大量临床数据表明二者之间没有明显差别。
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