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中枢神经系统——室管膜瘤

  来源:影像园  作者:病理学知识 【复制分享】【讨论-纠错】【举报
【定义】
肿瘤发生于儿童和年轻人,起源于脑室或脊髓中央管管壁,由肿瘤性室管膜细胞构成。
【分级】
室管膜瘤组织学相当于wHOⅡ级。
【发病率】
室管膜瘤占所有神经上皮肿瘤的3%~9%,占儿童颅内肿瘤的6%~12%,占3 岁以下儿童颅内肿瘤的30%;也是脊髓的好发肿瘤,占胶质瘤的50%~60%。
【年龄和性别】
原则上室管膜瘤可以发生在任何年龄组,从1 个月~81 岁。幕下室管膜瘤病变常发生于儿童,发病年龄2 个月~16岁,平均6,4 岁。第二个发病年龄高屿为30~40 岁,肿瘤位于脊髓。幕上室管膜瘤累及儿童和成人,男女发病率相等。
【部位】
肿瘤可发生在脑室系统和脊髓内,常发生在后颅凹和脊髓,其次为侧脑室和第三脑室。最近临床病理研究6l 例1.5~74 岁室管膜瘤患者,肿瘤好发于脊髓和第四脑室。一项298 例病例报道,幕下与幕上发病率之比为101:72(58%/42%)。成人幕下和幕上发病率几乎相同,但儿童的室管膜瘤好发于幕下。脊髓的室管膜瘤常发生于颈段和颈一胸段,但黏液乳头型发生在圆锥一马尾处。幕上室管膜瘤可发生在脑室外系统,尤其是儿童,这些肿瘤可能起源于大脑实质内的胚胎性室管膜残余。颅外也有罕见的室管膜瘤病例报道,可发生在卵巢、软组织、纵隔和骶尾区。
【临床特点】

〖症状和体征〗 rfR影像园XCTMR.com

临床表现与肿瘤位置有关,例如幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高,如头痛、恶心、呕吐和眩晕;后颅窝受累时可出现小脑型共济失调、视觉障碍、眩晕和不全性麻痹;幕上肿瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和高颅压症状。2岁以下儿童会出现头颅扩大。脊髓肿瘤主要表现为相应的运动障碍和感觉障碍。

〖神经影像学〗 rfR影像园XCTMR.com

MRI 增强扫描肿瘤边界清楚,呈中度至明显的强化影,常伴有脑室或脑干移位及脑积水。幕上肿瘤可有囊性变,有时伴有瘤内出血和广泛钙化,少见向周围脑组织浸润和瘤周水肿。幕上实质性室管膜瘤同其他实质性胶质瘤难以鉴别。MRI 有助于判断肿瘤与周围结构的毗邻关系以及是否存在脑脊液播散。髓内室管膜瘤常可形成空洞。
【巨检】
室管膜瘤根据部位和大小不同,大体形态可不同。在后颅凹,起源于底部或第四脑室顶部的室管膜瘤进入脑室腔,肿瘤可延伸到小脑桥脑角,突人小脑延髓池,通过第四脑室正中孔沿着脑干表面扩展。室管膜瘤一般边界较清,偶尔可侵及周围脑实质。室管膜瘤质软、灰红色、有时呈囊状、灶性坏死和出血。脊髓内室管膜瘤可累及几个节段,肿瘤边界清楚。
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