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中枢神经系统——胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤

  来源:影像园  作者:病理学知识 【复制分享】【讨论-纠错】【举报
【定义】
通常位于幕上的良性胶质神经元性肿瘤,以明显的皮质部位、发生于儿童和年轻人伴长期局灶性癫痫病史为特点。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的多结节结构可能与皮质发育不良有关。
【分级】
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤组织学相当于WHO l 级。
【同义词和历史注释】
该肿瘤是当患者接受癫痫外科手术以治疗长期局灶性耐药性癫痫时才被发现。
该瘤异常形态特点包括皮质局部解剖多结节结构、"特殊胶质神经元成分"伴柱状结构和灶性皮质发育不良。长期随访显示肿瘤甚至不全切也无临床和放射线复发的证据。更进一步研究,几项因素强烈提示肿瘤可能起源于胚胎发育不良(见后)。医!此命名为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤,在WHO(1993)分类中,DNT 包括在神经元和混合性神经元胶质肿瘤中。这些组织学标准基于对DNT 的最描述,仅限于现在"复杂型"亚型的形态改变.,后来描述单一的胶质神经元成分形态特点属于"单纯型"
最近研究结果表明I)Nrr 是一大组肿瘤,组织学上很难与普通胶质瘤鉴别。对一些非特异性组织类型的DN-r 的诊断需要结合临床和影像学。研究结果还表明I]NT 并不绝对位于幕上皮质内,也可见于继发生殖细胞层的相应部位。
【发病率】
根据外科操作常规和/或诊断标准,有关DNT 发病率的报道大相径庭。在癫痫外科手术中,"典型"DNT的发病率从0.8%~5%,在一项报道中包括"非特异"亚型,DNT占患者总数的19%。另一项研究显示,7%与耐药性癫痫相关的病例是DNT。一个研究所诊断"典型"DNT占所有20 岁以下神经上皮肿瘤的1.2%,有0.2%的患者年龄>20岁。
【年龄和性别】
患者在就诊时多为20~29 岁以及30~39 岁,男性比女性多发。
【部位】
大部分DNT 在癫痫外科手术治疗时发现,位于颞叶累及内侧结构。然而,DNT可发生在任何幕上皮质。一系列普通神经外科研究显示,<50%的病例位于颞叶。最近报道DNT可发生在尾状核和小脑,可见多灶性病变。这些肿瘤也可见于第三脑室和桥脑。
【临床特点】
症状和体征 幕上DNT 患者出现长期部灶性癫痫发作,药物难以控制。20岁以前可继发癫痫大发作,伴发认知功能障碍,而无局部神经功能障碍。晚期癫痫发作可见于38 岁患者。

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DNT 的形态学特征是与胶质细胞瘤相鉴别的重要依据。在MRI 上肿瘤类似脑回肥厚,但肿瘤包绕正常皮质。CT显示浅表肿瘤对相邻颅骨的侵蚀,进一步支持DNT 诊断。肿瘤在MRl T1w 上呈低信号,在T2w 上呈高信号,cT上可表现为低密度假囊状,也可为等密度。常可见钙化,无瘤周水肿和占位效应。少数病例出现囊性变。约1/3 肿瘤钆剂增强后多环形强化。
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