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内生软骨瘤病

  来源:影像园  作者:病理学知识 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

骨和关节——内生软骨瘤病

【定义】
Ollier病是正常软骨内化骨障碍导致的一种发育异常。由于软骨内化骨障碍,进而导致长骨干骺端及邻近骨干区域和扁骨产生软骨性包块,即内生软骨瘤,并伴有不同程度的骨畸形,大多累及单侧。多发性的内生软骨瘤出现于儿童时期,累及骨的范围很广泛。
Maffucci综合征是由Ollier病的特征和软组织的血管瘤共同构成(极少累及内脏)。
【同义词】
多发性软骨瘤病、多发性内生软骨瘤病、软骨结构不良、Ollier病、Maffucci综合征。
【流行病学】
内生软骨瘤病罕见,一般情况下,患者年龄较孤立性软骨瘤患者小,绝大多数出现于20岁以前。25%的Ollier病患者曾被估计到40 岁时会发展成软骨肉瘤,而Maffucci综合征的恶性转化概率则更高。发病年龄与病变的严重程度成反比,较严重的病例往往出现于幼年早期。两性发病没有差异。
【部位】
内生软骨瘤病的部位及累及骨的程度在不同个体变异很大,有些病例为单个骨的多中心累及,而另一些病例则为全身广泛病变伴残疾性畸形。手为最常见的累及部位,其他常见部位还有足、股骨、肱骨、尺骨和桡骨等。在一些严重的病例,扁骨亦可受累。病变多累及某一肢体或身体的一侧,然而在许多病例中亦可看到双侧累及,在这种双侧病变中,一侧通常重于另一侧。
【临床特点/影像学】
内生软骨瘤病的临床表现取决于其病变的程度,例如可以从手或足部的几个小病灶到广泛分布的多发性大病灶并伴有显著的骨骼畸形。在严重的病例,病理性骨折、肢体长度不一致及脊椎畸形等都很常见。在Ollier 病和Maffucci 综合征中,症状发生变化及病变扩展至骨皮质外的周围软组织预示已经进展为软骨肉瘤,大约25%~30%的患者发生恶性转化。
放射影像显示病变为透亮或矿化区域,位于髓内或骨膜,骨膨胀常见,包括关节软骨和骨骺部在内的管状骨的任何部分均可受累,但在干骺部最为常见,在X线片中,可见到从骺板延伸到干骺部的柱状透明区域这一特征性结构。在重症病例中,扁骨特别是髂嵴,亦可受累。在Maffucci 综合征,由于血管瘤内静脉石形成导致的软组织钙化可在X线片上看到。
【形态学改变】

〖巨检〗ET5影像园XCTMR.com

大体形态差异很大,在严重的病例,甚至可以看到长骨发生显著的膨胀及骨皮质变薄。

〖组织病理学〗ET5影像园XCTMR.com

内生软骨瘤病的镜下表现与前述相同,但与典型的长骨孤立性内生软骨瘤相比,可有更多的细胞成分及更显著的细胞异型性。
【遗传学】
关于内生软骨瘤病中已明确的分子变异见"先天性肿瘤综合征"一节(第12章)。
【预后】
内生软骨瘤病的预后取决于病变累及的范围及严重程度,25%~30%的病例可发生恶性变,一般均为低级别的软骨肉瘤,然而高级别肉瘤亦可发生,如骨肉瘤和去分化软骨肉瘤。
ET5影像园XCTMR.com

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