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骨和关节—软骨母细胞瘤

  来源:影像园  作者:病理学知识 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

软骨母细胞瘤

【定义】
软骨母细胞瘤是经常发生在骨骼未成熟患者骨骺部的成软骨性良性肿瘤。
【同义词】
钙化巨细胞肿瘤、骨骺软骨瘤性巨细胞肿瘤。
【流行病学】
软骨母细胞瘤占所有骨肿瘤的不到1%,大部分患者诊断时的年龄在10~25岁,男性多发,累及颅骨和颞骨的患者发病年龄较大(40~50岁)。
【部位】
>75%累及长骨,最常见的解剖部位是股骨近段和远端、胫骨近端和肱骨近端的骺部和干骺端区域,而位于像髋骨、髂骨等扁骨的等同位置则较少见。其他不常见但亦可受累的经典部位包括距骨、跟骨和髌骨等。在颅面部,颞骨最常受累。软骨母细胞瘤几乎总是累及单一的骨,但累及2个不同骨的多灶性病变亦有报道。
【临床特点/影像学】
绝大多数患者主诉局部疼痛,一般为中等程度,但有时可持续数年。软组织肿胀、关节僵硬及活动受限、跛行等症状相对较少见。少数患者可出现关节积液,特别是在膝关节部位。颞骨累及可致听力丧失、耳鸣和/或眩晕。
影像学显示软骨母细胞瘤一般为中央或偏心性的融骨性病变,病变相对较小(3~6cm),边界清楚,占据骨骺的范围不足一半,有或没有硬化性边缘。年轻患者硬化性边缘的出现有助于与骨巨细胞瘤进行鉴别,后者一般没有硬化性边缘且发病年龄>20岁。在软骨母细胞瘤,一般见不到骨膨胀或骨膜反应,但累及扁骨和短管状骨的较大病变可出现骨膜反应。伴发干骺部的累及亦很常见。基质钙化只在大约1/3的患者可以见到,但却对诊断很有帮助。
【形态学改变】

〖巨检〗FVn影像园XCTMR.com

治疗刮除物为棕褐色,部分区域为白色,病变可为部分囊性。

〖组织病理学〗FVn影像园XCTMR.com

镜下特征性的细胞为软骨母细胞,大小非常一致,圆形或多边形,胞质边界清楚,透明或轻度嗜酸性,核圆形或卵圆形。胞核常有一纵向核沟,核内含有1个或数个小的或不明显的核仁。软骨母细胞密集排列成类似小叶的片状,呈铺砖样结构。散在均匀分布的破骨细胞样巨细胞总可以见到,软骨母细胞之间伴有大小不等的充以淡染、无定形、蓝色或嗜伊红物质(软骨样基质)的结节状区域,成熟嗜碱性的透明软骨相对较少见。许多病例中均可看到细胞周围纤细的网格状钙化,称之为"鸡笼样"钙化,个别软骨母细胞可呈现细胞异型,通常表现为细胞增大、核染色质增多,但这些特征对预后并无影响。核分裂可见,但无病理性核分裂。在1/3的患者可见到类似动脉瘤样骨囊肿的改变。超微结构显示核膜深的凹痕及其他一些特征,如丰富的粗面内质网、长的胞质突起等,均提示为典型的胎儿型软骨母细胞。

〖免疫表型〗FVn影像园XCTMR.com

软骨母细胞一般表达S 100蛋白和vimentin,其他抗原的表达亦有报道,但以细胞角蛋白最为常见。
【遗传学】
流式细胞计量检测显示,大部分软骨母细胞瘤为低增殖活性的二倍体肿瘤,但在一些亚类中亦可检测到近二倍体的异倍体细胞群。在6例良性和1例"恶性"软骨母细胞瘤中检测到克隆异常,结果提示5号和8号染色体的结构异常在染色体的结构变异中更多见一些。染色体8q21的重排主要出现在侵袭性软骨母细胞瘤中,多倍体瘤细胞、TP53突变的免疫组化证据及广泛的增殖活性等均可在恶性软骨母细胞瘤中见到。
【预后】
80%~90%的软骨母细胞瘤可通过瘤体单纯刮除联合骨移植得到成功的治疗,局部复发多在2年之内,复发率在14%~18%之间。可能是由于解剖位置的关系及手术的难度等原因,近50%的颞骨肿瘤患者可复发。Huvos等报道,伴有动脉瘤样骨囊肿成分的软骨母细胞瘤有着更高的复发率,其他人并未观察到这一联系。组织学表现为良性的软骨母细胞瘤偶尔可发生肺转移,但这些转移灶处于临床静止期,手术切除可获得满意的疗效,甚至进行简单的观察治疗即可。不幸的是,没有合适的组织学特点可预测侵袭性的生物学行为。关于是否存在真正的"恶性"软骨母细胞瘤,还是一个有争议的问题,许多学者认为,大部分这种肿瘤应该是放疗后的肉瘤或仅仅是误诊。
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