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缺血性筋膜炎(Ischemic fasciitis,IF)

  来源:影像园  作者:病理学知识 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

【定义】
缺血性筋膜炎(Ischemic fasciitis,IF)是一种独特的假肉瘤性纤维母细胞增生性病变。典型病变发生在骨突起部位,一般见于活动不便的患者。
【同义词】
非典型性褥疮性纤维斑。
【流行病学】
缺血性筋膜炎最常见于活性不便的患者,因长期受压和血液循环不畅所致。
【受累部位】IF一般发生在反复受压的骨骼突起处(如大转子或肩部)。形成无痛性界限不清的软组织肿物,直径一般<10cm。病变位于皮下,有时蔓延至肌肉和真皮。
【临床表现】
大部分患者为长期活动不便的老年人,高峰年龄60~80岁。女性略多于男性。
【组织病理学】
IF台有多结节性纤维素样(凝固性)坏死、纤维化、脂肪组织黏液样变性和血管增生。坏死具有特征性:中心是液化性纤维素样坏死、边界清楚但不规则、HE染色呈深红色或紫红色,坏死灶周围是花边状或栅栏状排列的增生的毛细血管和纤维母细胞。肌性血管管壁常有纤维索变性,管腔内有血栓形成和不同程度再通,少量继发性急性炎症反应和红细胞外渗。但没有原发性血管炎和肌炎的证据。某些纤维母细胞增大,奇异型,胞质丰富深染,核大、深染、偏位、结构不清,核仁明显,类似增生性筋膜炎中的纤维母细胞。
【免疫表型】
病变内细胞vimentin阳性,偶尔纤维母细胞性细胞SMA和CD68阳性。所有细胞S-l00和desmin阴性。增大的奇异型纤维母细胞性细胞CD34阳性。
【预后因素】
因为病因持续存在,故病变可能复发,大多数患者局部切除可治愈。
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