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骨平滑肌肉瘤

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

骨平滑肌肉瘤

【定义】
发生于骨的罕见的梭形细胞肉瘤,免疫组化和电镜显示具有平滑肌分化。
【流行病学】
已报道的发病年龄从9~87岁不等,平均发病年龄为44 岁,男性稍多见。
【部位】
大部分发生在膝关节周围,即股骨干骺端远端和胫骨干骺端近端,颅面骨为第二多发的部位。
【临床特点】
最常见的症状为疼痛,在确诊前可持续2 周到1 年,大约15%的患者出现病理性骨折。
放射影像学显示为侵袭性的溶骨性改变,边界不清,并伴有皮质破坏,MRI T1加权像显示低信号,T2加权像为等信号或低信号。
【形态学改变】

〖巨检〗D8c影像园XCTMR.com

病变为灰色到褐色的质韧或油脂样包块,坏死和囊性变常见,病变大小差异很大,最大直径平均为6cm。皮质穿透常见。

〖组织病理学〗D8c影像园XCTMR.com

病变与其他部位发生的平滑肌肉瘤相同,丰满和多形性的梭形细胞呈束状排列,分裂象多见,经常可以看到坏死区域。免疫组化染色SMA和desmin阳性可证实肿瘤的平滑肌细胞分化。电镜检查在胞质中可见到纤细的肌动蛋白纤维。
【预后】
大约50%的患者于5 年内转移至肺。50%的患者最终死于骨平滑肌肉瘤。
D8c影像园XCTMR.com

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