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鼻腔鼻窦—畸胎癌肉瘤(Teratocarcinoma sarcoma)

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

【定义】
复杂性的恶性鼻腔鼻窦肿瘤具有畸胎瘤和癌肉瘤的特点。典型的肿瘤中有良性和恶性上皮、间叶细胞以及神经成分,包括具有胚细胞瘤特点的未成熟组织,而缺少胚胎性癌、绒毛膜癌或精原细胞瘤的成分。
【同义词】
恶性畸胎瘤(Malignant teratoma),胚细胞瘤(blastoma),畸胎癌(teratoocarcinoma),畸胎样癌肉瘤(teratoid carcinosarcoma)。
【流行病学】
鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤非常少见。已报道的大约只有60例。患者均为成人,年龄为18~79岁(平均60岁)。好发于男性。
【部位】
绝大多数发生于筛窦和上颁窦。曾有报道一例肿瘤发生在鼻咽顶,还有二例发生在舌背部。
【临床特点】
患者有短暂的鼻塞和鼻出血。影像学检查发现鼻腔肿块,偶尔伴随有鼻窦浊化。可见骨破坏。
【大体检查】
肿瘤体积常较大,质柔软至韧如橡皮,红褐色至紫色。
【组织病理学】
肿瘤有多种组织类型,来源于两个或三个胚层,表现为不同的成熟度。此外混合有癌性和肉瘤性的成分。上皮通常由角化或非角化鳞状上皮、假复层纤毛柱状上皮组成,腺体结构内为立方或柱状细胞,可有黏液分化。常可见含有透明细胞(胚胎细胞样)的不成熟鳞状细胞巢,这是重要的诊断线索。癌性成分通常为腺上皮性,但有时为鳞状上皮。在大多数病例中都存在神经上皮成分以及神经母细胞瘤样区域。间充质细胞区域可为不成熟的组织(例如软骨)到肉瘤(如横纹肌肉瘤和纤维肉瘤)等。肿瘤可能有增生的小细胞,但很难分类。

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未分化/原始的肿瘤成分常CD99免疫反应阳性,偶尔Syn和S-100蛋白阳性。梭细胞成分始终表现为vimentin阳性,有时desmin、肌红蛋白(myoglobin)和GFAP阳性。神经上皮成分NSE阳性,偶尔Chg、α-FP和CK阳性。上皮成分CK阳性,EMA阳性,有时S-100蛋白和GFAP也为阳性。
【鉴别诊断】
不充分取材可能导致误诊为嗅神经母细胞瘤、鳞状细胞癌、未分化癌、腺癌、恶性涎腺型肿瘤,以及腺鳞癌。
【组织发生】
肿瘤不像是起源于生殖细胞,而可能源于原始的嗅/鼻腔鼻窦黏膜,这种黏膜不仅可以发生具有神经外胚层特点的神经母细胞瘤,而且具有分化成各种类型体细胞的能力。
【预后及预测因素】
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畸胎癌肉瘤恶性度极高。有局部侵袭性,非常迅速的浸润周围软组织和骨骼,以及眼眶和颅腔。它们也具有转移到局部淋巴结和远处部位的潜能,远处转移部位主要是肺。平均存活期小于两年,60%的患者的存活期不到3年。通常在3年内复发。
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