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鼻腔鼻窦—Schwann细胞瘤(Schwann cell tumor)

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

【定义】
通常是一个有包膜的良性肿瘤,由分化好的瘤性Schwann细胞组成。
【ICD-O编码】
9560/0
【同义词】
神经鞘瘤(neurilemoma,neurilemmoma),良性外周神经鞘膜肿瘤(benign peripheral nerve sheath tumour)
【流行病学】
略少于4%的神经鞘瘤发生于鼻腔鼻窦,多发生于中年人,无性别差异。
【部位】
鼻腔鼻窦神经鞘瘤来源于三叉神经的分枝(第五对脑神经)和自主性神经系统,皿常累及筛窦及上颌窦,其次为鼻腔、蝶窦和额窦。细胞性神经鞘瘤好发于中线。
【临床特点】
常出现的症状包括鼻塞、流涕、鼻出血、嗅觉缺失、头痛、吞咽困难、听力丧失、面部或眼窝肿胀疼痛。
【大体检查】
鼻腔鼻窦神经鞘瘤大小可达7cm。为球状,境界清楚但无包膜,质韧如橡皮,黄褐色。切面呈灰褐色,微黄色,为实性到黏液样和囊性组织,常伴有出血。
【肿瘤扩散及分期】
肿瘤可蔓延至眼眶、鼻咽、翼突上颌窝(pterygomaxillary fossa)和颅腔。
【组织病理学】
神经鞘瘤是由细胞较多的伴有Verocay小体的AntoniA区和细胞成分少黏液样的AntoniB区组成。细胞梭形,有伸长如原纤维状的胞质,核呈扣状至梭形,很少有异型性,虽然在有些病例中可见散在的大的异型或怪异的细胞。在有些区域细胞核排列成栅栏状非常明显。在AntoniB区常可见小到中等大小的扩张的脉管,血栓形成和血管周细胞透明样变。可发生广泛的变性,以至于可能只留下薄层边缘组织可辨认出肿瘤的本质。细胞性神经鞘痛只表现为Antoni A模式,但无丛状生长或Verocay小体。

〖免疫表型〗81n影像园XCTMR.com

肿瘤细胞免疫组化对S-100蛋白弥漫性强阳性。CD34只对Antoni B区较纤细的细胞着色。NF阴性,GFAP和keratin可阳性。
【预后及预测因素】
神经鞘瘤是良性肿瘤,复发率非常低。恶性变罕见。
81n影像园XCTMR.com

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