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鼻腔鼻窦—鼻腔及鼻窦肿瘤概述

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报
    虽然鼻腔鼻窦在全身解剖部位中只占很少一部分,但是很多较为复杂和组织学上多变的肿瘤却却原发于这里。这其中包括那些来源于黏膜上皮、腺体、软组织、骨和软骨、神经外胚层组织、淋巴造血细胞和牙源性组织的肿瘤。这些肿瘤的大部分和发生在身体其他部位的肿瘤具有相似性,但是个别肿瘤却是这个部位特有的,例如嗅神经母细胞瘤。

 概述 REG影像园XCTMR.com

解剖学】
鼻腔在中线处被鼻中隔分割,每个腔隙的头部窄尾部宽,鼻腔顶由薄的筛板(0.5mm)组成,底为硬腭,分别由上颌骨腭突和腭骨水平部组成。鼻腔侧壁上有上颌窦口和筛窦口,外加三或四个鼻甲骨。这些鼻甲骨似精制的卷轴状,由骨和血管软组织组成,当伸向鼻腔的时候会逐渐变小。它们从鼻腔侧壁向前突出,后缘游离。鼻甲骨表面覆盖一层厚的黏膜,内部有浓密的厚壁的血管神经丛。鼻小窝的上缘向后固定于上鼻甲和紧连的后鼻道,在中部固定于鼻中隔。此区为嗅隐窝,上皮为微黄色(嗅黏膜)。其内含有通过筛板的双向的嗅神经纤维,嗅神经的轴突末梢到达裸露的上皮表面,在那里突出于黏膜表而,形成球形突出物,表面附有纤毛(嗅纤毛)。固有膜中的嗅腺(Bowman腺)类似于浆液性小涎腺。
鼻腔的表面被覆有假复层纤毛柱状上皮构成的Schneiderian(施耐德)膜,其中散在一些杯状细胞。在鼻窦(尤其是上颌窦)的固有膜,结构比较疏松,且富含血管和混合腺,易在水肿的情况下形成息肉。黏膜表面和杯状细胞的混合腺数量是变化的。慢性鼻窦炎中,杯状细胞增生可能导致黏膜出现乳头状病变。
鼻中隔的主要部分在后面是筛骨的正中板,在前面有鼻中隔软骨,犁骨组成了鼻中隔的后下部分。鼻中隔表面被覆较薄的纤毛呼吸上皮,可发生规则的鳞化。黏膜下的薄层固有膜内虽然也含有混合腺,但是因受到鼻中隔软骨的限制,很少发生息肉。
【额 窦】
位于额骨的内板和外板之间,排泄时或者经鼻额管开口于额隐窝,或者直接开口于前漏斗,或者少数情况下开口于前筛房,通过那里开口于筛泡漏斗。
【筛窦复合体】
这对筛窦有3-18个气房组成,根据和筛窦口的部位关系分为前中后三组。气房的数量和大小成反比,通常来说后部的气房比前面的数量少和体积大。每个筛窦迷路都位于眼眶和鼻上窝之间。左侧和右侧的筛窦气房在中间被筛骨的筛板(鼻腔顶)连接。筛板是估计肿瘤分期的一个重要标志。筛板的侵害预示着肿瘤直接侵入到前颅窝。鸡冠是一个明确需要指出的骨性标记,它从筛板中央向上扩展到前颅窝的底部。筛骨的垂直板向下从筛板扩展到鼻中隔。每个筛窦迷路的中板由一个薄的骨扳形成,从这里长出上中下鼻甲骨。筛窦侧壁由纸样板构成,借此筛窦气房与眼眶分割,这是另外一个重要的估计肿瘤分期的解剖标记。如果存在纸样板的浸润,那么手术切除应该包括眼眶和眼球。在上颌窦切除术标本中,应检查这个部位以确定:a)是否眼球未被摘除(因为纸样板常标记出眼眶的后壁);b)是否已经产生眼眶扩散。筛窦复合体的顶常是由额骨的眶壁向中央延伸而来,参与构成筛板。这就是经常提到的筛凹。
【蝶窦】
成人的蝶窦平均大约高为20mm、长23mm、宽17 mm。蝶窦向后扩展和蝶鞍的关系是可变的。蝶窦的中隔常在中线上,向前和鼻中隔相接。但是也可能偏离一侧,而造成大小明显不同的两个腔隙。除了窦顶的厚度以外,其他各壁的厚度都根据气腔形成的大小而变化。蝶窦顶壁常较薄,大约1 mm,并且在手术中容易被破坏而出现穿孔。蝶窦顶向前和前颅窝底相连,向后和视交叉及蝶鞍相连。蝶窦的侧壁和眼眶顶、视神经管、视神经、海绵窦和颈内动脉毗邻。蝶窦的底是鼻咽顶,蝶窦的前壁是鼻隐窝。
【上颌窦】
上颌窦位于上颌骨体内。位于眼眶边缘的后部,每个窦的顶(眼眶的底部)向上倾斜,以至于鼻窦的最高点在后正中部位(直接存在于眶底之下)。弯曲的后外侧壁分隔了鼻窦与翼腭窝。前壁是上颌的面侧,在眶下缘之下有眶下孔。鼻窦底壁最低处靠近第二前磨牙和第一磨牙,总是比鼻腔底低约3-5mm。窦的向下的扩展程度和生牙有密切的关系。上颌窦口位于中板靠上的位置,通过筛漏斗开口于鼻隐窝,这种引流在直立状态下多是通过纤毛的运动来完成的。上颌窦裂孔是一个通向上颌窦前窦的骨性窦口,向下为下鼻甲的附着处,后界为额骨垂直板,前界为下鼻甲的泪突和泪骨的下端,上界是与筛窦连接的上颌窦顶壁。
【流行病学】
鼻腔鼻窦的癌占所有恶性肿瘤的0.2%~0.8%,占头颈部恶性肿瘤的3%。鼻腔鼻窦的肿瘤中,60%来自于上颌窦、20%~30%来自于鼻腔、10%~15%来自于筛窦,1%来自于额窦和蝶窦。单独考虑鼻窦的恶性肿瘤,77%来自于上颌窦、22%来自于筛窦、1%来自于额窦和蝶窦。这些区域的恶性肿瘤可能会导致明显的病态和面部畸形。
鼻腔和鼻窦的癌的发病率在整个人群中比较低(男性1.5/10万;女性<1.0/10万),只在一些地区如日本、中国部分地区和印度发病率较高。鳞状细胞癌是最常见的恶性肿瘤。在人口中的发病率呈现稳定且逐步下降的趋势。
【病因学】
职业暴露于木屑尤其是硬木屑(如榉树屑或橡树屑),是鼻窦癌很重要的危险因素。对腺癌和鼻窦起源的癌的致癌性更高。从首次暴露至长期持续40年或更多年,这些致病因素才会起作用。鼻腔鼻窦癌的高危险因素还包括在镍精炼和铬酸盐染料制作的工人中,但是在涉及这些金属的其他工业操作(如电镀和焊接)的工人中却没有发现明显的意义。其他的职业致癌因素还包括甲醛、二异丙基硫酸盐和二氯乙烯硫化物。吸烟是相对较弱和稳定的致病因素,尤其对鳞状细胞癌来说。暴露于钨和放射性物质也是一个很重要的病因学因素。
影像学】
现代影像学技术在鼻腔鼻窦肿瘤的评价中占有很重要的位置。几乎在每个病例中都能够很好地被勾勒出病变部位的明显界限。影像学也是指导手术方式和完整放疗计划的重要参考因素。CT~MRI能提供关于肿瘤的质地、界限、骨质侵犯甚至是血管分布方面的信息。虽然活检确定疾病的性质是最重要的,但是影像学对一些特殊疾病的诊断能提供很大帮助,可以缩小疾病鉴别诊断的范围。
【分期和外科手术计划】
鼻腔鼻窦肿瘤的颅腔和眼眶扩散与视神经和颈动脉的解剖关系都是可以通过影像学检查获得的重要特征。肿瘤可以通过上颌窦顶或纸样板侵犯到眼眶。虽然骨板已经被明显的破坏,但眼眶的脂肪组织可能还没有被侵犯。眶周软组织光滑的边界影提示病变被眶周筋膜所包围,如果这个界限变得不再规则,则提示真正的脂肪或眶内浸润。中直肌和纸样板之间的脂肪是预测筛窦肿瘤眶内侵犯的主要标志。
判断颅腔侵犯的主要解剖学因素是筛窦的顶、筛板和鸡冠,硬脑膜的侵犯主要依靠MRI的诊断。
上颌窦的肿瘤可以向侧面和向后通过骨板侵犯到翼腭窝和颞下窝。肿瘤可以通过直接扩散和沿神经侵犯到翼腭窝,从那里肿瘤可以通过神经扩散到颅腔。
蝶窦的肿瘤可以通过分割它们之间比较薄的骨板向侧面扩散到海绵窦。如果骨质不完整,肿瘤可能已经侵犯到了海绵窦。
【放射线的表现】
骨发生改变可能提示肿瘤具有侵袭性。通常生长比较慢的肿瘤例如Schneiderian乳头状瘤,总是逐渐的压迫骨质,重新塑造骨的外形。很多侵袭性肿瘤,如鳞状细胞癌,往往破坏骨扳,只留下一些残余的骨质。但是偶尔侵袭性肿瘤的骨质侵犯往往表现为受压变弯。筛窦、蝶窦和鼻中隔的骨板的完整性往往提示肿瘤非恶性。
在一些肿瘤中经常可以看到钙化,如软骨病变中的指环样钙化和嗅神经母细胞瘤的钙化。脑膜瘤也能引起骨的肥大和钙化。
肿瘤的发生部位在鉴别诊断中具有很重要的位置。位于筛板和上鼻腔的肿瘤可能是嗅神经母细胞瘤和脑膜瘤。内翻性乳头状瘤主要发生在鼻腔的后壁和上颌窦的中部。在上颌的底部病变,要考虑牙源性肿瘤。当沿着骨的轮廓出现高密度影时,应排除骨纤维化病变。将影像学诊断和组织学表现联系起来,会在估计骨质侵犯上有很重要的意义。
【鼻腔及鼻窦肿瘤组织学分类/分型目录】
【鼻腔及鼻窦肿瘤TNM分类】
【备用分类:七大类】
1000上皮性肿瘤
1100恶性上皮性肿瘤
1200良性上皮性肿瘤
2000软组织肿瘤
2100恶性软组织肿瘤
2200交界性和潜在低度恶性的软织肿瘤
2300良性软组织肿瘤
3000骨和软骨的恶性肿瘤
3100骨和软骨的恶性肿瘤
3200骨和软骨的良性肿瘤
4000淋巴造血系统肿瘤
5000神经外胚层肿瘤
6000生殖细胞肿瘤
REG影像园XCTMR.com

7000继发性肿瘤
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