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鼻腔鼻窦—淋巴上皮癌(Lymphoepithelioma-like carcinoma)

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

【定义】
淋巴上皮癌是-种低分化的鳞状细胞癌或者未分化癌,伴有明显的反应性淋巴浆细胞浸润,组织学上类似于鼻咽癌。
【ICD-O编码】
8082/3
【同义词】
未分化癌(undifferentiated carcinoma),伴有淋巴细胞间质的未分化癌(undifferentiated carcinoma with lymphocytic stroma),未分化癌鼻咽型undifferentiated carcinoma of~nasophqryngealtype),淋巴上皮瘤样癌(]ymphoepithelioma-likecarcinoma)。
【流行病学】
鼻腔、鼻窦淋巴上皮癌罕见,已报道的病例多来自南亚,当地鼻咽癌也高发。常见于50~70岁男性,男:女约为3:1。
【病因学】
几乎所有病例都显示和EBV感染明显有关。
【部位】
虽然两处可能同时受累,但鼻腔比鼻窦更多发。局部常侵犯腭、眼眶和颅底。
【临床特点】
鼻塞、血性鼻溢液和鼻出血。侵犯颅腔常引起突眼和颅神经麻痹。可有颈部淋巴结和远处转移,鼻咽部活检需排除鼻咽癌。
【组织病理学】
肿瘤常以不规则岛状或片状侵犯黏膜,间质结缔组织无增生。肿瘤细胞多为单一泡状核,核仁突出。胞质轻度嗜酸性,无明显细胞边界,从而导致合胞体样的形态,肿瘤细胞也可为丰满的梭形并有一个条状的核。在过度增生的上皮内常可看到肿瘤的上皮内浸润。坏死和角化不常见。肿瘤总有数量不等的淋巴细胞和浆细胞浸润,通常炎症浸润没有鼻咽癌那样明显,部分病例炎细胞的浸润很少。肿瘤细胞表达全CK抗原和EMA。大部分瘤细胞EBV编码的RNA(EBER)呈强阳性表达。
【鉴别诊断】
需和具有明显侵袭性的鼻腔、鼻窦未分化癌(SNUC)鉴别。虽然淋巴浆细胞性浸润有助于诊断,但不能单独作为诊断依据。SNUC以肿瘤细胞核的多形性、核分裂相多见和坏死易见为特征。EBV检测也有助于诊断,因为除了南亚的部分病例报道外,几乎所有报道SNUC呈阴性。还需和恶性黑色素瘤和非霍奇金淋巴瘤鉴别。
【预后及预测因素】
Qmo影像园XCTMR.com

即使有颈部淋巴结转移,肿瘤仍然对局部放射治疗敏感。但远处转移(最常见部位为骨)往往提示预后不良。
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