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鼻腔鼻窦—未分化癌(Undifferentiated carcinoma)

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

【定义】
一种具有高度侵袭性和特征性临床病理学改变的肿瘤,组织来源未定,典型病变局部侵犯范围广。肿瘤细胞常呈多形性,坏死易见,需和淋巴上皮癌及嗅神经母细胞瘤鉴别。
【ICD-O编码】
8020/3
【同义词】
间变性癌(anaplastic carcinoma)
【流行病学】
肿瘤罕见,共报道病例不足100例。发病年龄广(30~90岁),中位发病年龄为60岁,男性多发(2~3:1)。
EBV多数阴性表达,部分病例继发于鼻咽癌放疗后。
【部位】
鼻腔、上颌窦和筛窦是常受累及的部位,常单独或同时发病,肿瘤也常扩展到邻近部位。
【临床特点】
病人都有多重鼻腔、鼻窦的症状,病程通常较短,包括鼻塞、鼻出血、突眼、眶周肿胀、复视、面部疼痛和颅神经受累。
【大体检查】
肿瘤常大于4cm,霉菌样生长,边界不清,常破坏骨质和周围组织。
【肿瘤扩散和分期】
除了多重鼻窦受累之外,肿瘤常常侵犯窦壁和眶骨。颅腔侵犯较常见,鼻咽和喉腔侵犯不常见。肿瘤可转移到颈部淋巴结和远处部位如肝、肺和骨。
【组织病理学】
肿瘤常形成巢状、小叶状、小梁状或片状,无鳞化或腺样分化。部分病例增生的表面上皮可见明显异型性。细胞核中等或较大,较少的嗜酸性胞质,无合胞体样外观。核仁大小变化较大,但多数情况下可见单一而突出的核,核分裂相多见,坏死和凋亡常见。淋巴管和血管浸润也常见。

〖免疫组织化学〗duk影像园XCTMR.com

肿瘤细胞表达全CK和CK7、CK8、CKl9,但不表达CK4、CK5/CK6和CKl4。近一半病例表达EMA、NSE或P53。常表达Syn和Chg,但不表达CEA,S-100蛋白很少阳性。

〖电镜表现〗duk影像园XCTMR.com

超微结构偶尔显示小的桥粒和值得注意的较少的核小体。
【组织发生】
该肿瘤无明确的组织学来源,但有独特的临床病理学特征。应和其他具有小圆细胞的特殊类型的癌和非上皮性肿瘤鉴别。
【预后及预测因素】
duk影像园XCTMR.com

肿瘤预后不佳,平均生存期少于18个月,5年生存率低于20%。最近结果显示通过联合化疗和放疗可以达到较好的治疗效果。
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