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鼻腔鼻窦—鼻腔鼻窦的非肠型腺癌(The non-intestinal type sinonasal adenocarcinoma)

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

【ICD-O编码】
8140/3
【同义词】
鼻腔鼻窦的低度恶性腺癌,终末管状腺癌,鼻腔鼻窦管状乳头状低度恶性腺癌。
【定义】
是鼻腔鼻窦的非小涎腺来源和无肠型腺癌特征的腺癌。分为低度恶性和高度恶性两种类型。
【流行病学】
常见于成年人,但发病年龄广,可为9-80岁。低度恶性和高度恶性者平均发病年龄分别为53岁和59岁。低度恶性者男性轻微高发,而高度恶性者男性明显高发。
【病因学】
尚无明确的职业或环境致病因素。
【部位】
低度恶性者常见于筛窦,高度恶性者为上颌窦。两种肿瘤类型都可以原发于鼻腔、其他鼻窦和多个鼻窦同时受累。
【临床特点】
低度恶性者早期常出现鼻塞和鼻出血。疼痛不常见。病程可以持续2个月到5年,平均5.5个月,高度恶性者的症状包括鼻塞、鼻出血、疼痛和面部畸形(如突眼)。病程从两周到5年,平均为2.5个月。
【大体检查】
外观变化较多,包括界限清楚或无明显界限、侵袭性生长、扁平或外生性乳头状生长,色泽呈棕灰色到白色、粉红色,质地脆或坚硬。
【组织病理学】
低度恶性非肠型腺癌是局限性的或侵袭性的,腺样或乳头状增生,大量一致的小腺体或腺泡以背靠背或相互衔接的方式排列,无间质浸润。偶尔可以看到大而不规则的囊性区域。腺体由一些单层排列的无纤毛的、立方状和柱状细胞构成,细胞核被局限于腺体的基底部,如果是假复层排列则核的极性消失。腺体细胞胞质嗜酸性,轻到中度异型,偶尔可见核分裂相,无病理性核分裂相和坏死。变型包括乳头状、透明细胞性和嗜酸细胞性腺癌。在同一个肿瘤中可以有多种形态学模式。尽管组织学分化好,但是复杂的生长模式、肌上皮/基底细胞缺如、无包膜、浸润至黏膜下等支持恶性肿瘤的诊断。
高度恶性非肠型腺瘤是一种侵袭性的恶性肿瘤,以实性增生为主,但是偶尔可见乳头样或腺样结构。肿瘤以中-高度细胞异型性为特征,核分裂活跃包括不典型核分裂和坏死。
【预后及预测因素】
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主要治疗方式是手术切除(经单侧鼻切除术)。根据肿瘤范围和分化程度,还可以采取进一步手术(上颌窦切除术、筛窦切除术和其他措施)。对于病变较广和高度恶性者放疗有一定作用。低度恶性者预后较好;高度恶性者预后较差,三年生存率只有20%。
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