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鼻腔鼻窦—小细胞癌,神经内分泌型

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

【定义】
小细胞癌神经内分泌型是一种高度恶性的肿瘤,肿瘤细胞小到中等大小,相似于肺内和肺外的小细胞癌。坏死、大量凋亡细胞、较多核分裂相和神经纤维化间质的缺失是该肿瘤的特征。
【ICD-O编码】
8041/3
【同义词】
小细胞癌,小细胞神经内分泌癌,燕麦细胞癌,低分化的神经内分泌癌。
【流行病学】
鼻道的SCCNET罕见,无性别、种族和地域差异。与吸烟或放射性物质也无关。发病年龄26~77岁,平均49岁。
【部位】
最常见的原发部位是上鼻腔和后鼻腔,并常扩散到上颌窦和筛窦,无鼻腔侵犯而原发于上颌窦和筛窦的病例大约占45%。很少数的病例可侵犯鼻咽部,也可侵犯颅底、眼眶和脑。
【临床特点】
最常见的症状是鼻出血和鼻塞,随后可以出现面部疼痛、面部肿块和突眼。少数病例显示血浆ACTH、前胃泌素和抗利尿激索水平升高。
【组织病理学】
参考"喉的神经内分泌肿瘤"。需重点和嗅神经母细胞瘤鉴别。
【预后及预测因素】
2dk影像园XCTMR.com

尽管有多种治疗方法,但SCCNET仍然是一种预后较差、易局部复发和远处转移的侵袭性肿瘤。在被报告的20个病例中,12(60%)例死于该病、3例(15%)无症状存活、4例(20%)带病存活和1例死于其他疾病。在一个肺外小细胞癌的研究中,有7例累及鼻窦,有14例原发于头颈部,它们的平均生存期仅仅为14.5个月。预后数据显示局部复发率约为45%,远处转移率为35%。常见的转移部位包括颈部淋巴结、肺、肝、骨髓和脊髓。
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