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鼻腔鼻窦—平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma)

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

【定义】
一种来源于平滑肌的恶性肿瘤。
【ICD-O编码】
8890/3
【流行病学】
鼻腔鼻窦平滑肌肉瘤的报道很少,不到整个非上皮性肿瘤的1%,任何年龄均可发病,60岁多见(中位年龄53岁),无性别差异。
【病因学】
部分病人有放射线照射史和化疗史(尤其是环磷酰胺)。
【部位】
鼻腔和鼻窦同时受累较鼻腔单独受累者常见。
【临床特点】
几乎所有的病人都有鼻塞常伴鼻出血和疼痛,鼻腔排出物、肿胀和视力模糊者较少见。病程通常较长,一般无淋巴结肿大。平片显示鼻腔或鼻窦内混浊阴影,常提示为鼻窦炎。
【大体检查】
肿瘤平均4cm,最大可到7cm。多呈浸润性生长,偶呈息肉样。表面常见溃疡。肿物切面质地由软到硬,灰白色、肉样。常见出血、坏死和囊性变。
【组织病理学】
平滑肌肉瘤是一种侵袭性肿瘤,表面常伴有溃疡。骨和软骨的侵犯较表皮和腺体浸润常见。肿瘤由一些呈直角交叉分布的梭形细胞束构成,可见栅栏状、编织状及"血管外皮细胞瘤样"排列。肿瘤细胞丰富,但凝固性坏死和出血往往造成组织疏松的外观。瘤细胞细长,细胞核从泡状核到染色质增多、叶样或锯齿样,两端钝圆(雪茄型)。细胞质嗜酸性,有核周空泡。可见多少不一的典型及不典型的核分裂相。

〖组织化学和免疫组织化学〗yal影像园XCTMR.com

PAS可以显示细胞内的糖原,Masson三重染色示细胞质内纵向排列的平行纤维呈红色。肿瘤细胞vimentin、actin(MSA,SMA)、desmin和hcaldesmon呈弥漫性强阳性。keratin、CD34、CDll7、S-100蛋白或者HMB-45阴性。Ki-67阳性标记指数大于15%。

〖电镜表现〗yal影像园XCTMR.com

电镜示平滑肌的各种特征,包括平行排列 的肌丝、肌丝内的浓染小体、细胞连接、胞饮泡和基底板。
【鉴别诊断】
鉴别诊断包括鼻腔的球血管外皮细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、纤维肉瘤、梭性细胞癌和恶性黑色素瘤。
【遗传易感性】
个别儿童病例发病前存在视网膜母细胞瘤。
【预后及预测因素】
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约半数病例一年内有局部复发,1/3发生远处转移(常见肺和肝)。外科手术很难切净,对化放疗个体差异较大。不良顶后因素包括多部位受累、肿瘤体积大(大于5cm)、核分裂相多(大于20/10hpf),肿瘤坏死。
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