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鼻腔鼻窦—横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

【定义】
一种来源于骨骼肌的恶性肿瘤。
【ICD-O编码】
8900/3
【同义词】
肌肉瘤(myosarcoma),恶性横纹肌瘤(malignant rhabdomyoma),横纹肉瘤(rhabdosarcoma),胚胎性肉瘤(embryomal sarcoma),横纹肌母细胞瘤(rhabdomyoblastoma)。
【流行病学】
几乎40%的横纹肌肉瘤发生在头颈部,20%发生在鼻腔、鼻窦和鼻咽。是儿童最常见的肉瘤,胚胎型者多见于儿童,腺泡型者多见于成人,多形性横纹肌肉瘤少见。男性略多见。
【部位】
鼻咽比鼻腔、鼻道更易受累。成人横纹肌肉瘤多见于筛窦,其次是上颌窦和鼻咽。
【临床特点】
症状和体征包括呼吸困难、鼻出血、面部肿胀、视力障碍和短期鼻窦炎症状。肿瘤有时呈巨大息肉样,有时突出鼻孔呈胶冻状。CT和MRI可显示肿瘤的大小和边界。
【大体检查】
胚胎型的边界不清、肉样、苍白到棕灰色。梭形细胞型的肿瘤较硬、纤维性和棕灰色至黄色,切面编织状。葡萄状型总有一个葡萄样或者息肉样的外观。腺泡型为肉样、坚硬、灰白到棕黄色。
【肿瘤扩散和分期】
肿瘤常扩散到邻近的部位包括颅底、颞骨和眼眶。大约有40%的病例可转移到淋巴结、骨和肺,很少转移到骨髓、软组织、肝脏和脑。肿瘤的分期参考国际横纹肌肉瘤分期标准。 GroupⅠ包括局部病变;GroupⅡ包括残余病变或局部扩散;GroupⅢ包括不完全切除或者活检伴随有巨大的残余病变;GroupⅣ包括转移早期。多数成人的横纹肌肉瘤属于GroupⅢ或GroupⅣ。
【组织病理学】
胚胎型的瘤细胞多为染色质丰富的圆形或梭形细胞。较大的横纹肌母细胞,胞质嗜酸性,容易辨认,但是其内交叉条纹不明显。黏液样基质常见。梭形细胞型以梭形细胞呈束状或席纹状排列为特征,容易被认为是良性病变。葡萄状肉瘤呈息肉样,黏膜下可见一个粘膜下细胞密集带,一个含有黏液样基质的细胞疏松带和一个深染的细胞区。
腺泡状横纹肌肉瘤有一个典型的纤维间隔,将一些小圆细胞分割,纤维相互连接,之间组织松散。小圆细胞核染色质较浓,有分散的嗜酸性粒细胞质,常见多核巨细胞。实体型呈片状生长,缺乏间隔。极少数情况下可以看到由单一的透明细胞组成的肿瘤。腺泡状和胚胎型的混合型模式也可以见到。
核分裂相易见。有时在局部可见多形性的表现。治疗后,细胞的分化程度往往提高,出现明显的嗜酸性胞质。多形性横纹肌肉瘤在鼻腔鼻窦罕见。

〖免疫组织化学〗zsF影像园XCTMR.com

desmin、MSA、myogobin、fastmyosin阳性,MyoDl和myogenin核阳性。16%的病例CD99阳性。

〖电镜表现〗zsF影像园XCTMR.com

电镜下超微结构显示一定程度的骨骼肌分化,包括结构良好的Z带,不完全的肌节,内含有或细或粗的肌丝及核糖体-肌球蛋白复合体。
【鉴别诊断】
胚胎型的需和间质具有不典型性的息肉和其他肉瘤相鉴别。腺泡状横纹肌肉瘤需要和各种小圆细胞肿瘤鉴别,包括淋巴瘤、鼻腔的未分化癌、小细胞神经内分泌癌、间叶性软骨肉瘤、PNET/Ewing肉瘤、嗅神经母细胞瘤和黏膜的恶性黑色素瘤。
【遗传性】
胚胎型llpl5上有一个等位基因缺失。石蜡切片上可以证实腺泡型有t(2;13)(PAX3-FKHR)或不常见的t(1;13) (PAX7-FKHR)。
【遗传易感性】
一些患胚胎型横纹肌肉瘤伴有LiFraumeni综合征的儿童显示TP53突变。
【预后及预测因素】
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预后和病人年龄、组织学分型及肿瘤临床分组有关。各型的年轻患者都比老年患者预后好。5年生存率为44%~69%,临床Group I的病人则为90%。成年人预后较差,5年生存率小于10%。胚胎型比腺泡状的预后较好。葡萄状和梭形细胞型的比胚胎型的预后好。腺泡状横纹肌肉瘤伴有PAX7/FKHR的比伴有PAX3/FKHR的预后好。
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