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鼻腔鼻窦—Ewing肉瘤(EWS)/原始神经外胚叶肿瘤(PNET)

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

【定义】
神经外胚层来源的高度恶性的、原始的圆形细胞肿瘤。EWS和PNET姗代表了一组有不同程度神经外胚叶分化的小圆细胞性肿瘤,在鼻腔鼻窦部被一起称为EWS/PNET。
【同义词】
外周性神经上皮瘤(peripheral neuroepith-lioma),外周性神经外胚叶肿瘤(peripheral neuroectodermal tumour),外周性神经母细胞瘤(peripheral neuroblastoma)。
【流行病学】
鼻腔鼻窦的Ewing肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤(EWS/PNET)非常少见。主要发生于儿童和年轻成年,发病高峰为20-30岁。在儿童大约20%的EWS/PNET发生在头颈部,其中的20%发生于鼻腔鼻窦。极偶然,年长的成人也可发生。有极轻微的男性好发倾向。
【部位】
鼻腔鼻窦EWS/PNET最常发生于上颌窦及鼻前庭。
【临床特点】
症状包括疼痛、肿块和鼻塞。发生在鼻腔时肿瘤呈息肉样。可以有或没有骨侵蚀。
【大体检查】
肿瘤灰白色,有光泽,伴有出血,常有溃疡。常比发生于其他部位的肿瘤要小得多。
【肿瘤扩散及分期】
鼻腔内肿瘤常蔓延至鼻窦。有转移时,主要为肺和骨转移。分期按照横纹肌肉瘤的临床分期。
【组织病理学】
肿瘤由密集分布的、形态一致的、小到中等的圆形细胞组成。细胞核浆比高,染色质细腻。有较多核分裂,凝固性坏死常见。有些病例染色质密集成块或有较高的核异型。Homer-Wright菊形团罕见。

〖免疫表型〗uB3影像园XCTMR.com

免疫组化包括CD99(MIC2,013,HBA-71,P30/32和12E7)、 vimentin阳性和偶有灶状keratin阳性。有些病例表达神经标记,如〕Syn,S-100蛋白,NSE,NF,GFAP和Ghg。Fli-1(EWS/FLll基因可溶性产物的一个片段)用免疫组化可检测到。

〖电镜表现〗uB3影像园XCTMR.com

电镜下可见不同程度的神经细胞突起交指状连接,神经丝蛋白,微管,神经分泌颗粒和糖原。
【鉴别诊断】
鉴别诊断包括:恶性黑色素瘤,色素性神经外胚层肿瘤,横纹肌肉瘤,鼻腔鼻窦未分化癌,淋巴瘤,嗅神经母细胞瘤和垂体腺瘤。
【组织发生】
认为起源于多能干胚胎性神经外胚叶细胞。
【体细胞遗传学】
大部分EWS/PNET有特征性的染色体转位t(11,22),伴有EWS/FLll毗邻或其他累及EWS的染色体转位。作PCR或FISH分子学分析有助于诊断。
【遗传易感性】
有报道鼻腔鼻窦EWS/PNET与视网膜母细胞瘤有关。
【预后及预测因素】
uB3影像园XCTMR.com

发生于头颈部的EWS/PNET的预后比发生于其他部位的预后要好。肿瘤的大小及期别是最重要的预后因素。有报道有可溶性EWS/FLIl基因的肿瘤比那些含普遍可溶性基因少的肿瘤有较好的预后。随着成像技术的进步及治疗的多样性,有5年生存率的患者可达60%~70%。
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