鼻咽——脊索瘤 -病理学- 影像园

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【ICD-O编码】

9370/3

【定义】

脊索瘤是再现脊索发育过程的低度恶性肿瘤。

【流行病学】

脊索瘤占骨恶性肿瘤的近4％，约1/3发生在颅底，一小部分可能累及鼻咽和/或鼻窦。好发于男性。病人主要是成年人，但也见于儿童。

【临床特点】

临床症状通常不特异，如头痛、鼻塞，且这些症状与颅神经受累有关。极少数可表现为鼻息肉。影像学研究表明蝶骨底的溶解破坏中心位于斜坡。肿瘤常常扩散到颅中窝和鼻咽，偶尔可见钙化灶。

【组织病理学】

脊索瘤呈典型的分叶状生长，呈多角形或卵圆形的肿瘤细胞在黏液样的背景中排列成条索状、分叶状及片状。细胞核呈典型的圆形、一致，但有时呈多形性。细胞质丰富呈嗜酸性，有时透明。空泡细胞多少不等。肿瘤细胞对细胞角蛋白、EMA及S-100蛋白均表达阳性。

主要的鉴别诊断包括上皮细胞肿瘤(如黏液瘤、唾液腺肿瘤、低分化癌)及软骨肉瘤。分叶状结构、空泡细胞和S-100蛋白弥漫强阳性表达，有助于区分脊索瘤和癌。软骨肉瘤对细胞角蛋白表达阴性。

【预后】

脊索瘤为低度恶性肿瘤，远处转移极少见，鼻咽部的脊索瘤通常给予放疗，因为其特殊的解剖部位，完全手术切除实际上是不可能的。


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