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宫体——子宫内膜间质肉瘤，低级别

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【定义】

上述的子宫内膜间质肿瘤的有关定义适用于此肿瘤，并且根据肌层浸润和/或血管腔的侵犯与间质结节区别。

【流行病学】

低级别ESS是子宫罕见的肿瘤，仅占所有生殖道恶性肿瘤的0.2%。一般情况下，低级别ESS与其他子宫恶性肿瘤相比较，患者的年龄更年轻。研究显示平均年龄为42～58岁，10%～25%的患者为绝经前妇女。

【临床表现】

临床特征同上文。

【大体检查】

低级别ESS可能表现为一个孤立的、界线清楚的且主要位于子宫壁内的肿物，但更为常见的是广泛穿透肌层，大约有1/2的病例可扩展到浆膜。切面显示黄色到棕褐色，肿瘤较普通的平滑肌瘤质软，偶尔见到囊性和黏液变性，以及坏死和出血。

部位在原发病变诊断时，很少见转移。在子宫切除时，高达1/3的妇女出现子宫外扩展。阔韧带和附件血管内的扩展可呈现蠕虫样栓子外观。

【组织病理学】

低级别ESS通常为一个致密的富于细胞的肿瘤，由一致的、子宫内膜间质型的卵圆到梭形细胞组成；但病变中不能出现明显的非典型性和多形性。虽然多数肿瘤分裂象较少，但也可能见到10个/10HPF或更多的分裂象，而高分裂象指数并不能改变它的诊断。丰富纤细的类似于晚期分泌子宫内膜的螺旋动脉的小动脉网营养着增生的细胞。在有些病例中，具有泡沫状胞质的细胞（肿瘤细胞、泡沫状组织细胞或两者都有）非常明显。在11%～40%的子宫内膜间质肿瘤中出现子宫内膜型腺体，性索样结构也可能出现。可能出现局灶或弥漫的黏液样变及纤维变性。在有些病例中出现血管周的玻璃样变及玻璃样变的星状结构。网状染色通常显示，在单个细胞或小群细胞周围有致密的纤维网。典型病例不出现坏死或坏死不明显。

在子宫内膜间质肿瘤中可能发生局灶的平滑肌分化（梭形或上皮样），或细胞具有间质和平滑肌细胞之间不明确的分化；这些区域应少于肿瘤的30%。当平滑肌成分占到肿瘤的30%或更多时，这一病变则命名为混合性子宫内膜间质和平滑肌肿瘤。有一例报告局灶出现横纹肌分化。

【鉴别诊断】

包括间质结节、静脉内平滑肌瘤病、腺体稀少的腺肌瘤病以及腺肉瘤。在活检或刮宫标本中经常不能将低级别ESS与间质结节、非肿瘤性的间质增生或高度富于细胞的平滑肌瘤相区别。

【组织发生】

可以发生子宫外原发子宫内膜间质肉瘤，并且经常是起源于子宫内膜异位症。

【预后及预测因素】

低级别ESS以生长缓慢及晚期复发为特征，＞1/2的患者出现一个或多个盆腔或腹腔的复发病灶。复发的中间间隔期为3～5年，但也可能＞20年。在10%的I期肿瘤中出现肺转移。

低级别ESS的5年生存率67%～100%，可伴有晚期转移，尽管肿瘤播散仍能具有相当长的生存期。外科分期是预测ESS复发及生存期的最佳指标。复发及转移型的ESS可能很长时间仍位于局部，并且仍可能通过切除、放射治疗、孕激素治疗或联合方案成功治疗。

对于一些低级别ESS提倡保守治疗。一些研究采用孕激素治疗，即使是肿瘤Ⅲ期的患者仍获得了100%存活率。


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