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宫体——平滑肌肉瘤leiomyosarcoma

  来源:影像园  作者:病理学 【复制分享】【讨论-纠错】【举报
【定义】
由具有平滑肌分化的细胞组成的恶性肿瘤。
【流行病学】
平滑肌肉瘤是最常见的纯粹的子宫肉瘤,占子宫恶性肿瘤的1%以上。据报告平滑肌肉瘤的发病率为每年0.3~0.4/10000妇女。平滑肌肉瘤几乎都发生在成年人。在一项大宗的研究中,平滑肌肉瘤的中位年龄为50~55岁,15%的患者<40岁。尚不清楚子宫内膜癌的危险因素,如:未生育、肥胖、糖尿病以及高血压等是否与平滑肌肉瘤有关。
表 4.05平滑肌肉瘤的诊断指标(略)
【临床表现】
平滑肌肉瘤位于子宫并且引起与平滑肌瘤相似的症状。虽然在绝经后出现子宫快速增大有平滑肌肉瘤的可能性,但实际上在有"快速生长"平滑肌瘤的妇女中,肉瘤并不常见(<0.5%)。
平滑肌肉瘤可能局部区域播散或血源性播散。这对于诊断及制定治疗方案有提示作用。局部及区域的扩散可能产生腹部或盆腔的包块,并且出现胃肠道或泌尿道的症状。血源性播散最常见于肺。在子宫内膜标本中很少诊断平滑肌肉瘤。
【大体检查】
子宫平滑肌肉瘤的特点是子宫壁内的孤立性肿块,通常不伴有平滑肌瘤。平滑肌肉瘤的平均直径为8.0cm,并且为边界不清的肉质感肿物。在灰黄色及粉色的切面中特征性的插入出血及坏死带。
【组织病理学】
通常子宫平滑肌肉瘤是一个富于细胞的肿瘤,由具有丰富嗜酸性胞质突起的梭形细胞束组成。典型者,细胞核为纺锤形,通常两端圆形,染色深带有粗染色质并且核仁明显。肿瘤细胞坏死明显但并不一定出现。分裂象指数通常>15个/10HPF。>25%的平滑肌肉瘤可以确定血管侵犯。在其他方面,典型的平滑肌肉瘤偶尔可以出现类似破骨细胞的巨细胞,并且罕见情况下,黄瘤细胞可能很明显。
对于<30岁的妇女作出平滑肌肉瘤的诊断应该慎重,并且只有在除外接触过亮脯利特后才能诊断。亮脯利特有时可以引起坏死,其结构为凝固性肿瘤细胞坏死。
上皮样型上皮样平滑肌肉瘤具有"上皮样"表现及普通恶性肿瘤的特征,即高度富于细胞、胞质非典型性、细胞坏死以及高核分裂率。特征是:上皮样分化的肿瘤细胞有圆形轮廓,胞质嗜酸到透明。当胞质全部透明时,使用"透明细胞"命名。虽然透明细胞平滑肌肉瘤有报告,但多数恶性上皮样平滑肌为平滑肌母瘤型。
黏液型黏液样平滑肌肉瘤为大的、胶样肿瘤,在大体检查时经常表现为有界限的肿瘤,平滑肌细胞被黏液样物质分隔开。多数黏液样平滑肌肉瘤的特点是细胞数少,每10个高倍视野仅有很少的分裂象。几乎所有黏液性平滑肌肉瘤都显示有细胞的多形性和细胞核的增大,它们常常显示肌层浸润,有时有血管的侵犯。
【预后及预测因素】
平滑肌肉瘤是高度恶性的肿瘤。历史上报告的生存率不一,很大程度是由于采用了不同的诊断标准。整体上5年生存率为15%~25%,Ⅰ期和Ⅱ期肿瘤的5年生存率为40%~70%。在一些研究中,绝经前妇女的预后更好些,但另一些研究则不同。多数复发是在2年内发现的。
平滑肌肉瘤的预后主要依据播散的程度。对于肿瘤仅限于子宫体内者,一些研究者发现肿瘤大小是重要的预后因素,其最终的分界线是肿瘤发生时是否为5cm。最近的一些研究,包括妇科肿瘤组的大宗研究发现,核分裂指数具有预后意义,而另一些研究则未发现这一结果。平滑肌肉瘤分级的作用尚有争议,并且尚无被广为接受的分级系统。病理学家诊断时应当注明是否出现子宫外侵犯、是否出现血管腔受累、肿瘤的最大直径以及核分裂象指数。
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