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先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)

时间:2009-01-21  来源:影像园  作者:hyc3140复制分享】【讨论-纠错】【举报

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    先天性支气管囊肿与肺芽始基发育障碍有关.根据发育障碍出现的早晚和部位,而决定囊肿为单发或多发.囊肿可位于纵隔或肺内,囊壁薄而均匀,内层为上皮层,有支气管壁结构,但无尘埃沉着,可与后天性囊肿区别。囊内可为澄清液或血液.rQ1影像园XCTMR.com
    临床常见症状为咳嗽、咳痰、咯血、胸痛,感染时可发烧咯脓痰.囊肿小者可无症状.rQ1影像园XCTMR.com
【X线】rQ1影像园XCTMR.com
平片:rQ1影像园XCTMR.com
1、含液囊肿rQ1影像园XCTMR.com
(1)位于肺内或纵隔内.呈圆形、卵圆形、或分叶状;rQ1影像园XCTMR.com
(2)边缘光滑锐利,周围肺组织清晰;rQ1影像园XCTMR.com
(3)密度均匀一致,出血者可钙化,有时囊壁可呈弧形钙化,rQ1影像园XCTMR.com
(4)呼吸气相囊肿大小形态可改变;rQ1影像园XCTMR.com
(5)邻近胸膜无改变.rQ1影像园XCTMR.com
2.含气囊肿和液气囊肿rQ1影像园XCTMR.com
(1)囊壁内外缘光滑,壁薄而均匀一致;rQ1影像园XCTMR.com
(2)囊内常存在液平;rQ1影像园XCTMR.com
(3)囊内有时有线样间隔,此时囊肿外形常呈分叶状;rQ1影像园XCTMR.com
(4)透视或呼吸气摄片,囊肿大小形态可改变;rQ1影像园XCTMR.com
(5)周围肺组织无卫星病灶;rQ1影像园XCTMR.com
(6)感染后囊壁增厚,可与急性肺脓肿相似,但抗炎治疗后可恢复囊肿原貌;反复感染者,囊壁纤维化,其表现与慢性肺脓肿不易区别;rQ1影像园XCTMR.com
(7)若引流支气管半阻塞,可形成张力性囊肿,囊肿极度增大,囊壁变薄,甚至可形成纵隔疝;:rQ1影像园XCTMR.com
3..多发性肺囊肿rQ1影像园XCTMR.com
(1)可位于一叶、一侧或双侧肺,以一侧者多见;rQ1影像园XCTMR.com
(2)可为多数薄壁环形透光区,如为无数大小不等的薄壁环形透光区相互重叠,占据整侧肺,状为蜂窝者,称为蜂窝肺或囊性肺;rQ1影像园XCTMR.com
(3)一般为气囊肿,但少数囊内可有较小的液平面;rQ1影像园XCTMR.com
(4)囊壁薄,边缘锐利,感染后囊壁可增厚而模糊;rQ1影像园XCTMR.com
(5)常有胸膜增厚。rQ1影像园XCTMR.com
支气管造影:rQ1影像园XCTMR.com
1、造影剂一般不能进入囊腔;rQ1影像园XCTMR.com
2.囊周支气管可稀少,肿大者,囊周支气管受压移位;rQ1影像园XCTMR.com
3.有时可伴有先天性支气管扩张。rQ1影像园XCTMR.com
[鉴别诊断]rQ1影像园XCTMR.com
1、结核球与含液囊肿鉴别rQ1影像园XCTMR.com
(1)常有钙化;rQ1影像园XCTMR.com
(2)大多数周围有卫星病灶;rQ1影像园XCTMR.com
(3)部分可见引流的支气管;rQ1影像园XCTMR.com
(4)局部胸膜常有增厚。rQ1影像园XCTMR.com
2.结核空洞与含气囊肿鉴别rQ1影像园XCTMR.com
(1)空洞壁多较囊肿壁厚;rQ1影像园XCTMR.com
(2)绝大多数空洞内无液体;rQ1影像园XCTMR.com
(3)周围有卫星病灶或(和)远处有播散病灶;rQ1影像园XCTMR.com
(4)常见引流支气管;rQ1影像园XCTMR.com
(5)局部可有胸膜增厚;rQ1影像园XCTMR.com
(6)抗痨治疗可缩小。rQ1影像园XCTMR.com
3.肺大泡rQ1影像园XCTMR.com
(1)壁薄如发丝,而且常不易见其全貌;rQ1影像园XCTMR.com
(2)局部肺组织或全肺常有肺气肿;rQ1影像园XCTMR.com
(3)腔内常无液平;rQ1影像园XCTMR.com
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一、病理rQ1影像园XCTMR.com
    病理过程:胚胎发育的停滞→索状结构成为贯通的管状结构障碍→rQ1影像园XCTMR.com
        远程支气管分泌的粘液不能排出→逐渐积聚膨胀→囊肿rQ1影像园XCTMR.com
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        病理特点:囊肿的壁菲薄rQ1影像园XCTMR.com
        内层为上皮层rQ1影像园XCTMR.com
        可成含气囊肿rQ1影像园XCTMR.com
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二、临床            rQ1影像园XCTMR.com
        多见于青少年rQ1影像园XCTMR.com
        男性发病率高rQ1影像园XCTMR.com
        病人可无症状rQ1影像园XCTMR.com
        可有压迫症状rQ1影像园XCTMR.com
        感染则有相应症状rQ1影像园XCTMR.com
        溃破可有气胸症状rQ1影像园XCTMR.com
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三、影像学表现rQ1影像园XCTMR.com
        X线: 含液囊肿:  rQ1影像园XCTMR.com
                    ①呈圆形、椭圆形rQ1影像园XCTMR.com
                    ②密度较高而均匀rQ1影像园XCTMR.com
                    ③边缘光滑而锐利rQ1影像园XCTMR.com
                    ④呼吸时形态可变rQ1影像园XCTMR.com
                    ⑤邻近胸膜无改变rQ1影像园XCTMR.com
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             含气囊肿:   rQ1影像园XCTMR.com
                    ①薄壁环状透亮影rQ1影像园XCTMR.com
                    ②囊肿越大壁越薄rQ1影像园XCTMR.com
                    ③囊壁内外缘光滑rQ1影像园XCTMR.com
                    ④呼吸相形态有变rQ1影像园XCTMR.com
                    ⑤偶可形成张力性rQ1影像园XCTMR.com
                    ⑥可表现为多房性rQ1影像园XCTMR.com
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             液气囊肿:     rQ1影像园XCTMR.com
                    ①囊肿内可见高低不同的液气平面rQ1影像园XCTMR.com
                    ②感染后囊壁增厚,治疗后可恢复rQ1影像园XCTMR.com
                    ③反复感染后囊壁可有纤维化改变rQ1影像园XCTMR.com
                    ④并感染则其周围见斑片状浸润影rQ1影像园XCTMR.com
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             多发性肺囊肿: rQ1影像园XCTMR.com
                    ①多见于一侧肺rQ1影像园XCTMR.com
                    ②多为含气囊肿rQ1影像园XCTMR.com
                    ③少数见小液平rQ1影像园XCTMR.com
                    ④囊壁薄边缘锐rQ1影像园XCTMR.com
                    ⑤伴有胸膜增厚rQ1影像园XCTMR.com
                    ⑥肺体积常较小rQ1影像园XCTMR.com
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        CT:(肺窗)   rQ1影像园XCTMR.com
                 圆形高密度影边界清楚锐利rQ1影像园XCTMR.com
                 感染时周围见淡薄高密度影rQ1影像园XCTMR.com
                 含气囊肿呈圆形无肺纹理区rQ1影像园XCTMR.com
                 液气囊肿则可见液气平面影 rQ1影像园XCTMR.com
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           (纵隔窗) rQ1影像园XCTMR.com
                 囊肿密度均匀一致rQ1影像园XCTMR.com
                 CT值约为10HU左右rQ1影像园XCTMR.com
                 液气囊肿见液气面rQ1影像园XCTMR.com
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        MRI :   rQ1影像园XCTMR.com
                 肺囊肿如为浆液成分rQ1影像园XCTMR.com
                 在T1WI上为低信号强度rQ1影像园XCTMR.com
                 T2WI上为高信号强度影rQ1影像园XCTMR.com
                 蛋白或胆固醇量较多rQ1影像园XCTMR.com
                 T1WI表现为高信号强度rQ1影像园XCTMR.com
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四、诊断与鉴别诊断rQ1影像园XCTMR.com
          含液囊肿rQ1影像园XCTMR.com
                 圆形或椭圆形rQ1影像园XCTMR.com
                 密度均匀一致rQ1影像园XCTMR.com
                 边缘清楚锐利rQ1影像园XCTMR.com
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          含气囊肿rQ1影像园XCTMR.com
                 薄壁空腔影rQ1影像园XCTMR.com
                 边缘很光滑rQ1影像园XCTMR.com
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          气液囊肿rQ1影像园XCTMR.com
                 可见液平面rQ1影像园XCTMR.com
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          多发囊肿rQ1影像园XCTMR.com
                 多发囊状影rQ1影像园XCTMR.com
                 呈蜂窝状影rQ1影像园XCTMR.com
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     与支气管囊肿鉴别的常见为:rQ1影像园XCTMR.com
          ①肺隔离症:rQ1影像园XCTMR.com
                     较恒定的发病部位rQ1影像园XCTMR.com
                     特定的主动脉血供rQ1影像园XCTMR.com
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          ②肺结核空洞:rQ1影像园XCTMR.com
                     上叶尖后段及下叶背段rQ1影像园XCTMR.com
                     有卫星病灶、外粘连带rQ1影像园XCTMR.com
                     见钙化及引流支气管影rQ1影像园XCTMR.com
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          ③肺包虫囊肿:rQ1影像园XCTMR.com
                     囊壁见钙化rQ1影像园XCTMR.com
                     内囊有分离rQ1影像园XCTMR.com
                     疫区居住史rQ1影像园XCTMR.com
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          ④急性肺脓肿:rQ1影像园XCTMR.com
                     其起病急骤rQ1影像园XCTMR.com
                     治疗可缩小

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